再生障碍性贫血的临床治疗体会

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1、再生障碍性贫血的临床治疗体会【关键词】再生障碍性贫血　治疗体会再生障碍性贫血是一组由化学、物理、生物等因素或不明原因引起的骨髓及造血微环境的损伤，以致骨髓增生低下，被脂肪替代，从而引起全血细胞减少的疾病。1　临床资料1.1临床表现　主要是由全血减少而导致的相应症状，如贫血、出血、发热、感染等。发病的快慢和轻重程度差异极大，部分患者急性起病，数月内死亡，而部分患者可以迁延数十年。其中出血是最易引起患者就诊的早期症状，但大出血少见，往往表现为皮肤瘀斑、出血点，牙龈出血，鼻出血，眼底出血，女性患者可以有月经增多。1.2辅助检查　①血象：全血细胞

2、减少，但三种细胞减少的程度并不一定平行，红细胞一般形态正常，网织红细胞计数明显减低，中性粒细胞胞浆中可以有中毒颗粒，血小板大小正常。②骨髓象：骨髓穿刺物中颗粒很少，脂肪滴增多。涂片显示骨髓增生低下，粒、红系减少，淋巴细胞、浆细胞和非造血细胞增多。粒系以成熟粒多见，红系可以存在病态造血，一般不易找到巨核细胞。部分病例呈灶性造血，增生良好部分红系可以增多，但往往以晚幼红为主，巨核细胞仍少。③染色体：绝大部分正常，也有约11%的患者可以存在异常。2　治疗42.1支持治疗输血治疗再障患者尤其是重症再障患者需要输注血液制品使血小板和血红蛋白维持在安

3、全的水平。一般维持血红蛋白在70g/L以上，对于有心血管症状者须提高到90g/L。而血小板的输注标准一般定义在(10～20)×109/L。多次输注血制品后，患者会产生针对血液制品中白细胞主要组织相容性抗原(HLA)或微小组织相容性抗原的抗体，从而造成无效输注。为了减少异体免疫反应的产生，最好输注单采血小板，尽量去除血制品中的白细胞。对于可能进行移植的患者，一般不要输注亲属血液，以免发生对供者抗原的致敏，所有血制品均须经过辐照。长期大量输血的另一个严重后果是导致继发性血色病，当血清铁蛋白>2000μg/L时，可以考虑进行排铁治疗。经A

4、TG或骨髓移植后治愈的患者可以进行定期放血治疗。2.2感染的防治感染的发生与中性粒细胞的减少程度和持续时间相关。重在预防，注意清洁卫生，尤其是口腔和皮肤卫生极其重要。对于感染的高危患者(中性粒细胞<0.5×109/L或0.2×109/L)需住院进行隔离治疗，有条件者进层流病房，并预防性应用抗细菌和真菌药物，口服肠道不吸收药物进行肠道除菌。一旦发生感染，其治疗原则同粒缺伴发热患者，须立即应用广谱、强力抗生素，然后根据疗效、病原学证据和临床表现调整用药。对于反复发热，多次应用抗生素的患者，需考虑到真菌感染的问题，一般以念珠菌和曲霉菌感染

5、多见，一旦临床怀疑，可以进行经验性抗真菌治疗。对于严重感染的患者可以应用粒细胞集落刺激因子。2.3造血刺激因子的应用因为再障患者体内的造血刺激因子的水平并未降低，甚至高于正常水平，因此临床应用刺激因子的疗效不明显，现多不常规应用(证据等级Ⅳ4)。但对于那些仍残留部分造血功能的患者，应用超大剂量的造血刺激因子有可能产生一定的疗效，也有报道联合多种造血因子可能会产生协同作用。因此有关造血刺激因子的应用可根据各单位和患者的实际情况决定。3　讨论再障分为获得性与遗传性，后者伴发于一些先天性疾病如Fancon’s贫血，不在此论述范围内。前者可继发于

6、辐射、药物、病毒感染等，但相当一部分无明确病因，称为原发性再障，是本节论述的重点。物理因素，各种放射性物质通过影响DNA的合成，抑制或延缓细胞的增生，从而使造血干细胞和前体细胞减少。其损伤程度与放射线的剂量和细胞的增殖能力有关，分裂越快的细胞对电离辐射的损伤越敏感。化学因素，主要是一些可以引起骨髓抑制的药物，早期最常见的是氯霉素，其他如抗风湿药物、磺胺类、抗甲状腺药物等。是由于药物对骨髓的直接损伤所致，最常见的与药物剂量相关，即只要积累到一定程度就会造成骨髓的损伤，如各种化疗药物。另一部分与药物的剂量、疗程关系不大，主要是由于过敏所致。一

7、些工业性的化学药品如苯或农药、杀虫剂等也司以引起再障，其中苯的影响最大。苯及其代谢产物可以与细胞DNA结合，使细胞阻滞于分裂期，并造成分裂异常。4对于再障患者的骨髓活检标本研究发现除造血细胞减少外，尚有骨髓静脉窦壁水肿、网状纤维轻度增加、出血和毛细血管坏死，成骨细胞和破骨细胞的增加，从解剖学上证实了再障存在造血微环境的改变。但现认为再障患者的基质细胞功能一般是正常的，表现为可以支持健康人CD34+细胞的造血，具有正常分泌造血刺激因子的能力，再障患者血液中各种造血刺激因子的水平甚至可以高于正常。但也有部分实验认为存在某种造血因子的缺陷。近年

8、对黏附分子的研究发现其在造血细胞的分化、成熟和释放过程中起重要作用，但在再障发病中的确切作用仍待进一步的研究。参考文献[1]张之南,沈梯.血液病诊断及疗效标准.北京:科学出版社,1998年.[