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1、肺动脉高压的分类与诊治兰州大学医院肺动脉高压的基本概念诊断标准:海平面，右心导管检查静息状态，mPAP>25mmHg，或运动状态，mPAP>30mmHg注意：肺动脉压力并不一定表示病情严重程度肺动脉压力与肺血管阻力、心排血量的关系：PAP=PVR×CO严重的患者，肺动脉压力可能并不高患者症状和预后主要取决于PVR对右心功能和心排血量的影响——王辰,等.中华内科杂志.1991,30(8):502-505——SimonneauG,etal.JAmCollCardiol.2004;43:5s-12s肺动脉高压的基
2、本概念1.1特发性肺动脉高压1.2遗传性肺动脉高压BMPR2ALK1,endoglinunknown1.3药物或毒素相关性肺动脉高压1.4疾病相关性肺动脉高压–结缔组织疾病–HIV感染–门脉高压–先天性心脏病–血吸虫病–慢性溶血性贫血1.5新生儿持续性肺动脉高压收缩功能不全舒张功能不全瓣膜疾病慢性阻塞性肺疾病间质性肺病睡眠呼吸障碍肺泡低通气综合征长期居住高原环境肺部发育异常血液系统疾病：骨髓增生异常、脾切除系统性疾病结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎代谢性疾病糖原累积症、高雪病、甲
3、状腺疾病其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗1.动脉性肺动脉高压1’.肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症2.左心疾病相关性肺动脉高压3.肺部疾病和/或低氧相关性肺动脉高压4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.其他肺动脉高压的分类（DanaPoint,2008）肺动脉高压的分类——与治疗选择密切关联肺动脉高压的诊断策略Screen——筛查与初步诊断病史与查体、胸片、心电图、心脏超声Diagnose——确定诊断右心导管检查（可结合肺动脉造影及急性血管反应试验）Distinguish——明确类型及基础疾病
4、或危险因素血清学检查（包括免疫学检查、甲状腺功能、HIV、肝炎等）V/Q扫描、肺功能、肺动脉造影、多导睡眠监测等Evaluate——病情评估肺动脉高压功能分级、6MWD、心肺运动试验、血流动力学参数——McGoonM,etal.Chest.2004,126:14-34Screen——筛查与初步诊断法国注册研究资料显示：从出现症状到确诊，平均27m75%以上患者诊断时为NYHA3或4级加强高危患者的筛查——超声心动图家族肺动脉高压病史结缔组织疾病先天性心脏病VTE病史门脉高压应用减肥药物史——HumbertM
5、,etal.AmJRespirCritCareMed.2006,173:1023–30Screen——筛查与初步诊断增强诊断意识，重视非特异性检查的提示诊断价值——内科医师的基本功：问诊、查体、心电图、胸片等症状：活动后呼吸困难，尤其是没有明显的心肺疾病征象，或不能用基础心肺疾病解释；乏力体征：P2增强，三尖瓣区全收缩期杂音；以及颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿等；肺部听诊常正常。Screen——筛查与初步诊断心电图：反映：右心室肥大或负荷增加，右房扩大；对于重度PH，其敏感性55%，特异性70%；胸片：肺动
6、脉主干增宽，右心增大等征象；鉴别并存的其他或基础疾病。——AhearnGS,etal.Chest2002;122:524–7.Screen——筛查与初步诊断Screen——筛查与初步诊断重视超声心动图检查对右心系统的诊断价值无创性检查中最为可靠心脏，特别是右心形态定性判断肺动脉压和右心功能定量化测定肺动脉压（PASP>36mmHg）排除左心及其他病变——BorgesonDD,etal.JAmSocEchocardiogr.1996;9:832–7.——McQuillanBM,etal.Circulation
7、.2001;104:2797–802.Diagnose——右心导管的应用右心（漂浮）导管检查——专科医师应当掌握的技能准确测定肺动脉压力测定肺动脉楔嵌压，提示诊断PVH计算肺血管阻力，评价严重程度肺动脉造影（猪尾导管）以明确肺血管病变ACCP指南建议所有拟诊PAH者均需行右心导管检查明确诊断、病情严重程度评估及指导治疗——McGoonM,etal.Chest.2004,126:14-34Evaluate——WHO肺动脉高压功能分级功能分级症状描述Ⅰ级有PH，但无体力活动受限，一般体力活动无明显的呼吸困难、疲
8、乏、胸痛或晕厥；Ⅱ级有PH，体力活动轻度受限，休息无不适，一般体力活动引起呼吸困难、疲乏或胸痛；Ⅲ级体力活动明显受限，休息无不适，小于一般活动即引起明显的呼吸困难或疲乏症状；Ⅳ级有右心衰竭征象，休息时有呼吸困难和/或疲乏，任何体力活动均引起不适加重。——RubinLJ.Chest.2004,126:7-10Evaluate——6分钟步行距离——MiyamotoS,etal.AmJRespirCritCareMed
