免疫pbl病例(重症肌无力)

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1、第一幕患者黄某，男性，21岁，农民，双眼睑下垂、复视6个月，加重伴四肢无力2周于2012年12月12日收入院。患者于6个月前麦收时因过度劳累出现双侧眼睑下垂、复视，晨轻暮重，休息后减轻，劳累后加重。入院后查体：体温36.7℃、脉搏86次/分、呼吸19次/分、血压120/78mmHg，双眼睑下垂，眼球活动不灵活，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧咬肌及颞肌力可，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力可，腱反射（+），Hoffmannsign（-）。双下肢肌力Ⅳ级，肌张力可，跟、膝腱反射（+），Babinskisign（-），踝阵挛（-），深浅感觉未见明显异常。为进一步系统治疗入院。

2、既往无肝炎、结核等传染病史，无高血压、糖尿病及冠心病史，无外伤、精神病及药物过敏史，家族中无同类病患者。[提示问题]1.你认为该患者可能患了什么病，并说出理由。2.还有那些疾病会引起类似的临床表现？3.为明确诊断还需做哪些辅助检查？[学习目标]1.了解重症肌无力的临床特点。3.熟悉重症肌无力的诊断及鉴别诊断。[推荐阅读文献]1.葛均波，徐永健.内科学（第八版）.北京：人民卫生出版社，2013：459-494.2.李衍滨，李秀华.重症肌无力研究进展.山东大学出版社，2008.第二幕患者入院后做了新斯的明试验，结果为阳性，肌电图示：低频电刺激衰减明显，高频无递增；肌疲劳

3、试验阳性；胸腺CT示：未见异常；血、尿、便常规正常；心电图正常；肝肾功能正常；空腹血糖正常；髋关节X光片正常；乙酰胆碱受体抗体阳性。 诊断为“重症肌无力”，给予溴吡斯的明60mg，每日三次口服，一周后患者双眼睑下垂明显好转，双上肢肌力恢复至Ⅳ级，病情好转出院。[提示问题]1.神经-肌肉接头处的兴奋传递过程及其影响因素有哪些？2.该病的发病机制是什么？为什么溴吡斯的明治疗有效？3.引起该病的免疫学因素是什么，为什么？4.该病与胸腺瘤是否有关系，为什么?[学习目标]1.熟悉重症肌无力的病因及发病机制。2.掌握重症肌无力的免疫学发病机制及治疗策略。3.熟悉重症肌无力的治疗

4、原则。[推荐阅读文献]1.葛均波，徐永健.内科学（第八版）.北京：人民卫生出版社，2013：459-494.2.李衍滨，李秀华.重症肌无力研究进展.山东大学出版社，2008.第三幕出院后患者自觉病情好转，服药3个月后自行停服，2周前感冒后病情进一步加重，出现四肢无力，行走困难，双上肢抬举费力，无咀嚼、呛咳、呼吸及吞咽困难，二便正常，为进一步治疗再次入院。入院后查体：体温36.5℃、脉搏88次/分、呼吸21次/分、血压120/80mmHg，双眼睑明显下垂，眼球活动欠灵活，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双上肢肌力Ⅱ级，肌张力稍低，腱反射（+），Hoffmannsign

5、（-）。双下肢肌力Ⅲ级，肌张力可，跟、膝腱反射（+），Babinskisign（-），踝阵挛（-），[提示问题]1.患者停药后病情加重，请问该病的预后如何，最常见的死亡原因是什么？2.该患者在病情好转后是否应该停药，他在出院期间正确的做法应该是什么？3.该患者入院后该如何制定治疗方案，该病治疗有何新进展？[学习目标]1.熟悉重症肌无力病情演变情况及预后。2.熟悉重症肌无力药物维持治疗的必要性和定期复查的重要性。3.掌握重症肌无力根据病情调整治疗方案的必要性和治疗新进展。[推荐阅读文献]1.葛均波，徐永健.内科学（第八版）.北京：人民卫生出版社，2013：459-49

6、4.2.李衍滨，李秀华.重症肌无力研究进展.山东大学出版社，2008.3.邓祖，丽雅.重症肌无力免疫治疗研究进展[J],中国实用神经疾病杂志[J],2009：76-77.