pbl重症肌无力.doc

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1、PBL重症肌无力1、神经-肌接头处的兴奋传递过程及其影响因素有哪些？答：当神经冲动传到轴突末梢，膜钙离子通道开放，钙离子内流，接头前膜囊泡前移，与膜融合破裂AC释放，AC与终板膜受体结合，受体蛋白分子构形改变，终板膜钠离子、钾离子通透性升高，钠离子内流，终板膜去极化出现电位变化称为终板电位。电紧张扩布至肌膜，去极化达到阈电位，产生动作电位。影响神经肌肉接头处兴奋传递的的因素主要有四个：一是对乙酰胆碱释放的影响，其中钙离子可以促进释放；肉毒杆菌毒素有阻止释放的作用；二是对乙酰胆碱与接头后膜上的受体结合的影响，箭毒能与乙酰

2、胆碱竞争受体；三是有机磷农药能抑制胆碱脂酶从而阻止乙酰胆碱的清除，延长其作用时间。2、何谓重症肌无力？重症肌无力的发病机制是什么？ 答：重症肌无力是因为神经肌肉接头处乙酰胆碱受体（Ach-R）减少而引起的神经肌肉传递功能障碍的一种疾病。病人肌肉无力的症状在早晨轻、晚间重，以及运动后加重，休息和服用抗胆碱酯酶药物后部分缓解。受累的肌肉依次为眼外肌、延髓肌、颈部肌肉、四肢及躯干肌肉。发病率约0.5～5/10万人口.年，估计全国每年约有新病人6千～6万人。正常神经肌肉接头的兴奋传递：（1）运动神经末端内合成乙酰胆碱，并贮存于

3、突触小泡中。每个突触小泡内均含有足量的乙酰胆碱。   （2）神经兴奋冲动到达末端时，能引起数百个突触小泡内的乙酰胆碱同时进入突触间隙，使乙酰胆碱弥散到突触后膜。   （3）两个分子的乙酰胆碱与突触后膜上一个乙酰胆碱受体结合，引起突触后膜上的离子迁移和膜电位的产生。数百个小终板电位的叠加形成终板电位和动作电位而完成肌肉收缩。   上述传递过程中任何部位的障碍均可引起肌无力症状。重症肌无力的病因可能为：患者体内产生的乙酰胆碱受体抗体，在补体参与下与乙酰胆碱受体发生应答，使80%的肌肉乙酰胆碱受体达到饱和，经由补体介导的细胞

4、膜溶解作用使乙酰胆碱受体大量破坏，导致突触后膜传导障碍而产生肌无力。在80%~90%重症肌无力患者外周血中可检测到乙酰胆碱受体特异性抗体，而在其他肌无力中一般不易检出，因此对诊断本病有特征性意义。正常的胸腺是T细胞成熟的场所，T细胞可介导免疫耐受，以免发生自身免疫反应，而乙酰胆碱受体抗体由B细胞在增生的胸腺中产生。重症肌无力患者中，胸腺几乎都有异常，10%~15%重症肌无力患者合并胸腺瘤，约70%患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。　　另外，在胸腺中已检到乙酰胆碱受体亚单位的mRNA，在正常和增生的胸腺中都能发现具有横纹并载

5、有乙酰胆碱受体的“肌样细胞”，因此推测在一些特定的遗传素质的个体中，由于病毒或其他非特异性因子感染胸腺后，导致“肌样细胞”表面的乙酰胆碱受体构型发生变化，刺激机体的免疫系统产生乙酰胆碱受体抗体。胸腺激素在正常情况下促进T辅助细胞的分化，但长期过量合成可引起自身免疫反应，可能发生重症肌无力;终板乙酰胆碱受体抗原免疫原性的改变也是可能的诱发因素。　　重症肌无力患者，常合并其他自身免疫性疾病如甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、恶性贫血和天疱疮等，也提示重症肌无力是一种自身免疫病。重症肌无力患者HLA基因型(B8

6、、DR3、DQB1)的频率较高，提示其发病可能与遗传因素有关。3、为什么溴吡斯的明能治疗重症肌无力?除此之外还有什么治疗方法？答:为可逆性的抗胆碱酯酶药，能抑制胆碱酯酶的活性，使胆碱能神经末梢释放的乙酰胆碱破坏减少，突触间隙中乙酰胆碱积聚，出现毒覃碱样（M）和烟碱样（N）胆碱受体兴奋作用。此外，对运动终板上的烟碱样胆碱受体（N2受体）有直接兴奋作用，并能促进运动神经末梢释放乙酰胆碱，从而提高胃肠道，支气管平滑肌和全身骨骼肌的肌张力，作用虽较溴化新斯的明弱但维持时间较久。◆重症肌无力治疗方法　　1.药物治疗：　　(1)抗

7、胆碱脂酶类药物：如口服吡啶斯的明，溴化新斯的明。　　(2)极化液加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg静滴1次/日，10-12次为一疗程。　　(3)免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应用：如①口服强的松。②静滴环磷酰胺。③硫唑嘌呤。　　2.胸腺治疗：可考虑胸腺切除术，或钴60作放射源行胸腺放射治疗。　　3.血液疗法：有条件时可使用血浆替换疗法。4、重症肌无力会遗传吗?重症肌无力是一种很严重的免疫性疾病，患有重症肌无力的患者会失去肌肉收缩的功能，给患者的生活和工作造成了很大的影响。河南省现代肌病研究中心专家介绍

8、：大约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力，通常出生时即有体征，但偶尔拖延12～18h，常合并吸吮困难和下咽困难，哭声无力，乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。抗体在胎血中不断降解破坏，临床症状也就相应好转，故此型称为暂时性的，其症状多在3周内自然消失，当逐步减少药物用量或停药，未发现复发的危险。