PBL案例：重症肌无力课件 10 第十组 演讲者：卓恩乐

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1、重症肌无力PBL讨论第十小组组长：苏校锋秘书：卓恩乐组员：郑生雄黄文孝韦闰钟符丽妹黄美滇重症肌无力（MG）是一种由神经~肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病讨论问题：1.重症肌无力的发病机制是什么？2.治疗重症肌无力的方法有哪些？3.重症肌无力会遗传吗？4.重症肌无力与胸腺瘤的关系？5.重症肌无力治疗有何新进展？第一个问题由秘书卓恩乐负责。重症肌无力的发病机制是什么？重症肌无力的发病机制是由于接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体受累，由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫，T细胞介导的细胞免疫依赖性，引体参与的自体免

2、疫性疾病。它是由于患者体内产生乙酰胆碱受体的抗体，造成对神经~肌肉接头处突触后膜的乙酰胆碱受体破坏与减少。重症肌无力的发病机制第二个问题由组员黄文孝负责。治疗重症肌无力的方法有哪些？1.胆碱酯酶抑制剂 是对症治疗的药物，治标不治本，不能单药长期应用，用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。2.免疫抑制 常用的免疫抑制剂为：①肾上腺皮质类固醇激素：强的松、甲基强的松龙等；②硫唑嘌呤；③环抱素A；④环磷酸胺；⑤他克莫司。3.血浆置换：通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力

3、患者的症状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。4.静脉注射免疫球蛋白 人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。5.中医药治疗 重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论，在治疗上加用中医中药，可以减少免疫抑制剂带来的副作用，在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。治疗重症肌无力方法有哪些？第三个问题由组员黄美滇负责。重症肌无力会遗传吗？重症肌无力的遗传性：重症肌无力是有可能出现遗传现象的。约12%～20

4、%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力，通常出生时即有体征，常合并吸吮困难和下咽困难，哭声无务，呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂，面肌无务，表情差。母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。根据遗传因素的不同，重症肌无力的遗传可分为先天性重症肌无力和家族性婴儿型重症肌无力两种。重症肌无力会遗传吗？第四个问题由组员符丽妹负责。重症肌无力与胸腺瘤的关系？重症肌无力与胸腺瘤的关系？长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺（或胸腺瘤）有关。重症肌无力临床上可分为3型，如眼睑下垂、视物长久感疲劳、复视，为眼肌型

5、；上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息，为躯干型；咀嚼吞咽费力，甚至呼吸肌麻痹，为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象，病人呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。目前认为重症肌无力是一自身免疫性疾病，主要因胸腺受某种刺激发生突变，不能控制某些禁忌细胞株而任其分化增殖，对自身成分（横纹肌）发生免疫反应，出现肌无力。多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物治疗重症肌无力，如吡啶斯的明，近年来又加用免疫抑制剂，如激素、环磷酰胺等。外科治疗重症肌无力的适应证为伴有或不伴有胸腺瘤的重症肌无力患者，服抗乙酰胆碱酯酶药物，剂量不断增加而症状不减轻

6、，或出现肌无力危象以及反复呼吸道感染。第五个问题由组员韦闰钟负责。重症肌无力的治疗有何新进展？重症肌无力治疗有何新进展？通过血浆免疫吸附治疗清除了血清中大量乙酰胆碱受体抗体后，重症肌无力患者的临床症状和电生理功能也相应得到了明显改善。GrobD等（GrobD，1995）用血浆免疫吸附治疗16例重症肌无力病人，共接受4次的全程治疗的14个病人都在吸附后42小时开始肌力改善，在第4次吸附后4天达到高峰，肌力的改善可持续6～8周或更长时间。血浆免疫吸附治疗需要高亲和性配体制备的免疫吸附过滤柱及血浆分离器。使重症肌无力患

7、者血液以一定速度通过血浆分离器，然后使分离出的血浆以一定速度进入吸附柱，最后将吸附后的血浆与分离出的血细胞一起回输患者体内，在操作过程中加肝素抗凝。血浆免疫吸附治疗重症肌无力，能较特异地吸附乙酰胆碱受体抗体，血浆中的其他成分破坏较少，可以不补充异体血浆，提高了治疗的安全性，同时降低了治疗费用。但血浆分离器为大型仪器，血浆分离装置本身存在材料的血液相容性问题，患者血液接触异体物质越多，血液系统破坏越严重。所以，减少体外循环路径、降低仪器费用是进一步改善免疫吸附治疗的方向。目前，国际上已出现以多聚丙烯酸、活性炭、He

8、xadecyl、多黏菌素B（PolymyxinB）等为配基的吸附剂进行直接全血灌流免疫吸附治疗系统性红斑狼疮、高脂血症、药物中毒、肝昏迷、急性肾衰、脓毒血症的报道（YangKS，2002；GarkavijM，1996）。也有一些学者利用avidin（抗生物素蛋白）一biotin（生物素）的原理，用共价结合了avidin的凝胶吸附柱全血免疫吸附灌流直接从未分离的全血中清除生