第四例——关节痛、蛋白尿、发热、肺部粟粒性病变

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1、第四例——关节痛、蛋白尿、发热、肺部粟粒性病变2011-01-16杨虎天　黄华瑞　白秀庆　　患者：女性，38岁。因四肢多关节疼痛4年伴不规则发热5个月，于1996年1月24日第4次入院。患者于1992年2月起出现四肢关节疼痛，外院查WBC3.4×109/L，血找LE细胞(＋)×2次，抗核抗体(＋)，尿蛋白(＋)。被诊断为“系统性红斑狼疮”服用强的松及雷公藤多甙治疗后病情控制，但因服药不规则时有反复。1995年8月第一次住我院，检尿蛋白～，RBC5～6～/Hp，24h尿蛋白定量7.14g，ANA1∶320(＋)，Ccr55L/24h，肾穿刺活检病理示“弥漫增生型肾小球肾炎伴新月体形成”(Ⅳ型

2、LN)，予强的松30mg/d加环孢素A200mg/d治疗，后因血压升高，肾功能进一步恶化而停用环孢素。改用CTX冲击治疗800mg每月1次，同服强的松20mg/d。3次冲击治疗后，尿蛋白降为±～＋，24h尿蛋白1.0g，肾功能恢复。近5个月来患者常有不规则发热，体温可骤升至39℃以上，持续时间短暂迅速下降至正常，呈间歇热型，发热时伴有多关节酸痛，发热间歇期约7～30d不等，此次因第4次CTX冲击而入院。无肝炎、结核及其他慢性病史。　　体检：T37℃，P80次/min，R18次/min，Bp22.5/15kPa，神清，发育营养中等，柯兴面容，面颊潮红，无皮疹，颈软，浅表淋巴结未扪及，心肺(－

3、)，腹平软肝脾未及，两下肢见网状青斑，左下肢较右下肢为粗，下肢浮肿(±)，神经系统检查阴性。　　实验室检查：血常规Hb108g/L，WBC6.4×109/L，PLT229×109/L，ESR100mm/1h。尿常规：蛋白(＋)，RBC4～5/HP，WBC2～3/Hp，24h尿蛋白1.9g。ANA1∶40(＋)，颗粒型，ACL(抗心磷脂抗体)：Ig型7.4SD(＋)；IgM型4.4SD(＋)(正常＜3SD)。ENA抗体RNP(＋)抗Sm(－)(CIE法)，抗dsDNA阴性。IgG18.4g/L，IgA3.9g/L，IgM1.14g/L。CRP33～60mg/L(正常＜10mg/L)。A/G1

4、.24∶1，肝肾功能正常，动脉血气分析：正常。B超：肝、胆、脾、胰无明显异常。胸片(1月29日)：两下肺纹理增多。　　住院经过：患者入院后不久即有不规则发热，时达39℃。且出现左侧肢体麻木无力，神经科检查：颅神经(－)，左上肢肌力Ⅳ级，左下肢肌力Ⅲ级，右上下肢肌力Ⅴ级，左侧针刺觉减退，左下肢双划征(＋)。MRI确诊为“右顶叶出血性脑梗死”，遂加大强的松50mg/d，合并甘需醇脱水降颅压，发热似平左侧肢体活动较前改善。2月12日出现消化道出血，排柏油样大便，经用洛赛克静注后控制。期间仍有间歇性发热，体温可达39.9℃，血WBC1.8～2.6×109/L予以惠尔血及抗生素(西力欣、环丙沙星、先

5、锋Ⅵ)治疗，仍每日发热体温可达40℃。　　胸片(2月23日)：两中下肺野散在粟粒大小致密影，肺纹理增强。印象：两肺血源播散性病变，考虑为结核或肿瘤。　　胸部CT(3月1日)：两肺示弥漫性多发性小结节状高密度灶，大小不等以两中下肺为主，病灶边缘清晰或欠清，肺门、纵隔内未见淋巴结。结论：①肿瘤(肺泡癌或转移癌?)。②炎症：霉菌感染可能，不像典形的粟粒性结核。　　2月29日根据胸片表现于以抗痨治疗(雷米封0.3g/d＋利福平0.45g/d＋乙胺丁醇0.75g/d三联疗法)治疗26d发热仍不退，呈弛张热型，最高达40℃，偶而低于基线。　　期间查OT1∶2000(－)，高热时血培养(－)×3次；痰普

6、通细菌培养(－)；痰浓缩找TB菌(－)×6次；抗结核抗体(进口试剂)弱阳性，TB-DNA(PCR法)(－)；CA125(酶标法)125.4U(正常人＜37U/ml)，CA19～9及CEA：(－)。3月19日纤维支气管镜检查：(刷检5次)活检三块，病理提示“轻度慢性炎症”。患者虽经强的松，同时予以抗痨治疗，仍反复高热，并先后出现皮疹及黄疸，转氨酶增高，因肺部病变性质不明转胸外科行胸腔镜活检。　　讨论目的：诊断问题，主要是肺部病变的性质。　　蔡青医师(长海医院风湿科)：根据本病例的临床表现，免疫学改变及组织病理学检查：SLE，LN的诊断可以成立。经强的松及CTX冲击治疗，肾脏病变减轻，24h尿

7、蛋白下降，肾功能恢复正常。但入院时患者仍处于SLE活动状态，表现反复高热，白细胞下降并出现中枢神经系统症状，MRI示“右顶叶出血性脑梗死”，后者由狼疮中枢性血管炎所致。患者另有ACL、IgG、IgM型阳性，皮肤网状青斑，并有两下肢粗细不一，下肢有静脉血栓形成的可能，可考虑诊断为抗磷脂抗体综合征。约10%～15%的SLE可继发本综合征，呈高凝状态，易发生动静脉血栓、流产、血小板减少、及神经精神病变。　　有关肺部病变的性质，