资源描述：
《ct和mri对脑部结节性硬化影像诊断5例分析》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、CT和MRI对脑部结节性硬化影像诊断5例分析?94?生旦第卷第期Centralplair~MedicalJournalJan.2007,Vol34.No.1CT和MRI对脑部结节性硬化影像诊断5例分析刘义康娟牛松王小虎(河南省唐河县人民医院,唐河473400)【摘要】目的探讨结节性硬化的颅内影像学征象.方法回顾分析临床诊断明确的5例结节性硬化的CT,MRI资料.结果CT表现为脑室周围的结节状和(或)斑点状钙化,以侧脑室前角及三角区分布最多.MRI表现为脑实质多发异常信号灶,Tl呈低信号,T2wI呈高信号.结论结节性硬化
2、的CT和MRI表现有一定的特征性,对帮助临床诊断有意义.【关键词】脑部;结节性硬化;CT;MRI;影像学;钙化结节性硬化症是一种少见的家族性遗传性疾病,属神经皮肤综合征一种,大多呈常染色体显性遗传,其余被认为是基因突变所致,发病率男性多于女性2—3倍.其主要临床特征为皮脂腺瘤,癫痫发作和智力减退,中枢神经系统的病理改变也很具特征性.现将我院资料完整,临床诊断明确的5例结节性硬化症的MRI和cT征象进行了研究,总结如下:?l资料与方法1.1一般资料:本文收集的5例临床诊断明确的结节性硬化病例,是我们在2003～2005年
3、的病例,其中男4例,女l例.5例病人中有2例为父女关系,年龄14个月～39岁.平均7.8岁,临床症状为癫痫发作,智力发育迟缓,均以癫痫发作为首发症状,4例初次发作的时间在l岁半以内,仅有l例l1岁开始发作.3例可见面部和身体其他部位皮脂腺瘤.1.2方法:上述5例病人均行头部CT和M砌检查.CT采用GEProspeedAI型扫描机,1.0cm层厚,Pitch为1.0的连续螺旋扫描,增强剂采用非离子型碘海醇,用高压注射器行静脉推注法.MRI采用GEProfileGold0.2T永磁扫描机,采用头颅正交线圈,sE序列,Tl(
4、TR/TE=500/30n~)和T'(TR/TE=1800/90n~)加权像,横断,矢状或冠状位成像,造影剂为马根维显(Gd—OTPA),静脉注射.对不合作息儿口服水合氯醛睡眠后扫描.2结果2.1CT表现:①室管膜下结节状钙化.钙化灶CT值>100HU.钙化结节多位于侧脑室前角,体部,室间孔处,沿侧脑室外侧分布,向脑室内突出.钙化灶可大小不等,也可呈对称性或(和)非对称性,直径大小不一,2～8mm不等.②皮质和皮质下结节.CT平扫呈等或稍低密度结节,有的为结节状钙化,病灶周围无水肿及占位效应,增强扫描无强化.③室
5、管膜下巨细胞星形细胞瘤(只有l例病人).位于左侧脑室旁尾状核头部,直径约3cm,注入对比剂后强化明显.④其他改变:脑积水及皮质下结节周围表现局限性脑沟池增宽,脑回变窄.2.2MRI表现:①室管膜下结节:常呈对称或不对称分布.较大的钙化灶T.和长T2弛豫时间都缩短,表现为局灶性信号缺失.其余病灶由于胶质增生和脱髓鞘,导致均为长T.和长T2表现,T.WI呈低信号,WI呈高信号.注射钆比剂后,可有增强.②皮质和皮质下结节:多见于皮层,皮质下白质,或同时在这两个地方出现.MRI上表现为具有异常信号的增大的脑回病灶.其中要幼儿和
6、成人的信号表现不尽相同.大多数的病灶在注射钆剂后强化不明显.③巨细胞星形细胞瘤:肿瘤生长缓慢,病理上为良性肿瘤.由于多出现囊变及钙化,故在T.WI及T:WI上常是不均匀信号,并在注射钆对比剂后有增强.④脑积水:位于室管膜下的结节或巨细胞星形细胞瘤可以相应地压迫室间孔或中脑水管,使从侧脑室或第三脑室来的脑脊液的流出受阻,导致脑积水.3讨论结节性硬化是神经皮肤综合征的一种,1862年由VonRecldinghausen首先提出.1880年Bourneville描述其大体神经病理学表现,并正式命名为结节性硬化.1908年He
7、inrich发现结节性硬化与面部皮脂腺瘤有联系,因此把癫痫,智力障碍和皮脂腺瘤称之为三联征….常伴发肾肿瘤及肾囊肿.本病如有典型临床表现,诊断不难,但对临床症状不典型的病例可依靠影像学检查.传统方法是头颅x片可见脑内钙化,偶可见颅内压增高征象.气脑造影中可见沿脑室分布的"烛泪样结节"表现.但随着CT和MRI的出现,对结节性硬化的诊断起明显的促进作用.结节性硬化的主要病理学基础是皮层,皮层下白质和室管膜下多发硬化结节,小的1.0～2.0mm,多数为5.0mm左右,直径超过3.0cm者表现为巨脑回畸形.室管膜下结节质地坚硬
8、,似蜡烛油淌下样,故称之为"蜡滴"状突起.这些结节可阻塞室间孔,三脑室等引起脑积水.皮层内异位细胞团主要由异型的胶质细胞及神经节细胞组成伴少量胶原纤维.结节性硬化在CT和biRI上表现如下:CT的特点是显示结节钙化,而室管膜下结节最易钙化,在常规头颅x片显示之前CT即可有阳性发现.室管膜下结节多位于侧脑室的前角及侧脑室三角区,常多
