结节性硬化的脑ct诊断和临床分析

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1、结节性硬化的脑CT诊断和临床分析刘峰1张建文2徐芳3(1深圳市龙华新区人民医院广东深圳518000;3湖北省通山县通羊社区健康服务中心湖北咸宁437600)【摘要】目的：探讨结节性硬化的脑CT表现特征和临床诊断价值。方法：回顾性分析经过临床和脑CT证实的11例结节性硬化的病例。结果：11例结节性硬化的脑CT表现有不同程度的结节灶，包括室管膜下结节31个，皮层及皮层下结节9个，室管膜下星形细胞瘤2个；11例均出现与CT表现相对应的临床症状和体征。结论：结节性硬化的脑CT表现具有特征性，对临床诊断和鉴别诊断具有重要价值

2、。对临床有重要指导意义。【关键词】脑；结节性硬化；体层摄影术，X■线计算机【中图分类号】R44【文献标识码】B【文章编号】1003-5028(2013)05-0340-01结节性硬化症(TuberousSclerosiscomplex,TSC)首先被VonRecklinghausen描述一个新牛儿换多发性心脏的横纹肌肉瘤和多发性脑内硬化灶，随后Bourneville用这一名称描述脑白质病变；Balzer和Menetrier用这个术语来描述皮肤的皮脂腺瘤，而Pringle指出这个皮肤的异常多伴有智力紊乱，Vogt认为

3、临床诊断该病的三联征为(皮脂腺瘤、智力迟钝、和癫痫)[1]。笔者自1996年〜2008年期间收集了□例脑CT及临床资料完整的患者的资料，现将详细情况报道如下。1临床资料及方法11临床资料：选取我院1996年〜2008年期间，共有11例结节性硬化症患者的脑CT和临床资料完整。其中势性6例，女性5例，年龄从4个月〜12岁不等，平均年龄(3l±l1)岁。所有患者均到神经内科就诊，就诊原因为患者具有智力迟钝或癫痫或智力障碍等临床表现。5例患者有癫痫发作并伴皮脂腺瘤，占比为：4545%,3例患者有癫痫发作并智力

4、迟钝及智力下降,占比为：2727%,2例患者表现为典型的癫痫、智障、皮脂腺瘤三联征，占比为：1818%,1例患者仅有癫痫发作，占比为：909%o12方法：采用西门子GeporspeeAl螺旋CT机及配套的DR-H扫描机对11例患者进行脑部检查。所有患者均从听眶线起始连续向上扫描，层厚、距5-10MM,部分行薄层扫描。行增强扫描者4例。收集所有患者的临床资料，结合脑部CT结果进行分析。2结果21临床表现：4例患者癫痫发作吋主要为惊厥，2例癫痫发作表现为婴儿痉挛症，2例患儿为失神小发作，2例为癫痫持续发作状态，5例患儿

5、为皮脂腺瘤，腺瘤表现在鼻旁、面颊和颌部斑丘疹，年龄均在三岁以上（图1）。智1力迟钝和智力障碍者3例。22CT表现221室管膜结节：10例患者共出现31个结节，多位于侧脑室壁，口为多发，向脑室内突出，见图2和图3。21个结节属高密度钙化，10个结节为非钙化结节见图4,结节在3-5mm之间大小，未在第三和第四脑室发现结节影。222室管膜下星形细胞瘤：2例患儿室管膜下室间孔区与双侧脑室三角区钙化结节之间和旁边发现2个星形细胞瘤病灶，该病灶境界清晰，经造影显示病灶呈中等强化，见图2。223皮层结节：□例患儿共发现9个皮层结

6、节，较大者直径约2cm,边界比较清晰，4个结节位于额叶，3个位于顶叶，2个位于颖叶（图5）。224脑白质病：□例患儿中有2例为脑白质病变，CT示其侧脑室出现脑白质区低密度区，背景下出现斑点极低密度灶。3讨论结节性硬化在临床较为少见，该病一般呈多系统受累，属神经皮肤综合征。单基因缺陷是导致该病的主要原因，已获得人们的共识。随着影像检查技术的不断发展，尤其是CT和MRI的广泛应用，使得该病检出率大大提高。结节性硬化病的发病率在很多临床资料报道中在万分之一〜万分之五，发病人群没有性别差异，也不存在种族差异。结节性硬化病患

7、者的年龄不同、累及器官不同，受累程度不同，其临床表现均存在较大的差异。但二者的共同临床表现为：癫痫、面部皮脂腺瘤以及智1力低下；本病为神经胶质增生性病理改变，位置大多处于室管膜下，室管膜下的脑室壁以及大脑皮层及以下，病理成分主要为巨细胞，该细胞较易出现钙质沉着，随着吋间推移，该病最终可形成巨细胞下星形细胞瘤，国外RoachES,Smith报道约6%〜16%[3]。结节性硬化病的影像学特征：(1)特征性表现为：室管膜下结节，室管膜下结节大多位于双侧脑室室壁，部分突入脑室内，尺寸在3〜5mm范围内，本组所有病例均有此表

8、现，与文献(5〜9)报道一致。(2)皮层及皮层下结节，本组有4例出现此征象，其中一例达2cm大小。(3)脑白质病本组中有3例表现有侧脑室周围脑白质降低，可能与脱髓鞘有关。(4)室管膜下巨细胞星形细胞瘤CT平扫可见基底紧连室管膜，向脑室内生长的软组织肿块，瘤体一般为等密度，坏死囊变为低密度，钙化部分为高密度，肿瘤边界清楚，呈良性肿瘤外观，增强后，肿瘤中等程度强