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1、显微外科手术切除后颅窝血管母细胞瘤的疗效观察 血管母细胞瘤（hemangioblastoma,HB）又称血管X织细胞瘤或成血管细胞瘤，是中枢神经系统良性的血管性肿瘤，约占颅内肿瘤的1.5%~2.5%,后颅窝（小脑、脑干和脊髓）肿瘤的7%~12%[1,2].临床上HB可分为散发型和家族型（vonHippel-Lindau,VHL,有家族史或中枢神经系统外的相关肿瘤）,一般呈现为囊性合并有瘤结节，采取现代神经影像技术以及显微外科技术能够比较容易对其展开诊断与治疗，且临床疗效和预后相对比较理想。我科2010年1月~2013年12月应用显微外科手术切除
2、后颅窝HB43例，均经病理证实，现将该病的临床特点进行总结。 1临床资料与方法 1.1一般资料 本组43例，男26例，女17例。年龄18~63岁，平均42.3岁。42例有临床症状，包括头痛37例，头晕33例，恶心或呕吐22例，视物模糊4例，复视3例，听力下降1例，面部麻木1例，嗜睡1例，声音嘶哑、饮水呛咳并伴有顽固性呃逆1例；1例无明显症状，常规体格检查头部CT发现病变。病程1周~3年，平均3.6月。2例（母女2人）有家族遗传史。体格检查有共济失调30例（主要表现为行走困难）,肢体轻瘫2例（1例左侧上下肢肌力3级，右侧上下肢肌力4级，1
3、例左侧下肢肌力4级）,其余肢体肌力正常。 43例术前均行CT及MRI检查，肿瘤位于左侧小脑半球21例，右侧小脑半球15例，小脑蚓部5例，累及脑干3例（其中1例为有家族史者中的母亲，该患者有2个肿瘤）.MRI检查显示：①大囊小结节型38例，直径2.37~5.79cm,平均4.07cm,MRI表现为类圆形囊性病灶，边缘光整，囊腔张力高，表现为T1RI,熟记瘤结节位置及结节周围解剖结构，避免术中迷失方向。实质型肿瘤为桑葚状或团块蔓状血管团，血供极其丰富，硬脑膜切口应超出肿瘤边界1~2cm,先沿肿瘤边界电凝切断肿瘤供血动脉，然后切断引流静脉，再完整切除
4、肿瘤，不可冒然行囊内或分块切除，以防出现不可控制的大出血。若瘤体位置深靠近重要结构，或供血动脉兼为脑干供血，不可强行追求全切，以免引起严重并发症。 2结果 2.1手术效果 42例肿瘤完全切除，术后病理证实均为HB;1例（有家族遗传病史的母亲）因肿物多发（2个）,靠近延髓者未切除。术后情况：40例头痛、头晕、恶心或呕吐等神经系统症状消失（32例术后3天，8例术后7~10天）;1例合并脑积水术后第3天行侧脑室穿刺术，第7天复查头部CT示第四脑室开通，拔除脑室穿刺管，继续观察2周出院，GOS评分4分；1例累及脑干者术后6小时复查头部CT见术腔出血
5、，二次手术后第2天死亡。出院时GOS评分5分40例，4分2例（1例有行走不稳，1例侧脑室引流）. 2.2随访结果 40例随访3个月~1年，平均11.5月。出院时GOS评分5分的患者恢复正常生活，1例行侧脑室穿刺术者术后3个月GOS评分5分恢复正常生活，1例术前伴有行走不稳的患者随访1年仍遗有行走不稳症状。 有家族遗传病史的母亲术后6个月复发，随访至术后15个月肿瘤进行性增大至3.93cm,且发现延髓0.52cm实性HB,再次手术予以小脑半球HB切除治疗，术后1个月行γ刀治疗延髓HB2次，术后半年复查未见肿瘤增大。余39例未见复发
6、。 3讨论 HB好发于幕下，小脑多见，其次为脑干及脊髓，亦可见于幕上[4].当小脑血管X织细胞瘤合并胰、肾脏囊肿或肾脏的良性肿瘤时，称为VHL综合征[5,6],本病为常染色体显性遗传病。肿瘤在病变早期临床表现无特征性，术前病程平均14周左右[7],一般规律是囊性患者病程短，实体肿瘤生长缓慢，本组术前病程3.6月。多以间断性头痛为首发症状，枕部尤甚，可伴呕吐、眩晕或复视，发现时病变常>4.0cm,并伴有不同程度的幕上脑积水。 3.1诊断 HB诊断主要根据影像学检查。CT、MRI是目前本病的主要诊断方式，其中MRI检查特别是增强扫描尤其
7、重要。CT检查平扫显示肿瘤呈现较为均匀低密度影，结节位于囊的边缘，呈等密度或稍低密度，增强扫描结节明显强化，囊无明显强化。本组43例均行CT检查发现病变，但CT只有指导意义，需MRI检查进一步明确诊断。对于CT检查发现病变>4.0cm者临床上需重视，应尽早完善MRI检查并行手术治疗。本组26例（60.5%）囊性小结节型HB>4.0cm,鉴于后颅窝空间狭小，巨大占位有枕骨大孔疝风险，及时予以脱水治疗并在48小时内完善术前检查行手术治疗。其中1例头痛、呕吐症状明显，嗜睡，头颅MRI检查四脑室受压不通，伴有重度脑积水，入院4小时内急诊手术。
8、 现在影像学检查手段日益先进，术前初步诊断典型HB较易，可依据如下表现：①HB好发于小脑、脑干、脊髓；②典型囊性型小结节HB的MRI平
