嗜铬细胞瘤的临床诊治进展ppt课件.ppt

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1、嗜铬细胞瘤PheochromocytomaandParaganglioma(PPGL)南京鼓楼医院病例回顾静脉期增强动脉期增强(嗜铬细胞瘤合并高血压)CT诊断：右侧肾上腺区占位，嗜铬细胞瘤可能。描述：右侧肾上腺可见一大小约7*5.5cm的囊实性肿块影，邻近肝脏及右肾上级受压推移，边界欠清，增强期呈显著不均匀强化，并可见多发迂曲增粗肿瘤血管穿行，静脉期及延迟期强化程度减弱。病变与右肾上级、下腔静脉及肝脏分界欠清。平扫CT46.61HU，动脉期增强CT值72.15HU，静脉期增强CT值69.93HU。(嗜铬细胞瘤不合并高血

2、压)CT诊断：右侧肾上腺区占位，嗜铬细胞瘤可能。描述：右侧肾上腺可见团块状软组织影，密度不均，病灶局部与肝脏分界不清，大小9.38*7.56cm，右肾受压，增强后明显不均匀强化。平扫CT31.21HU，动脉期增强CT值84.75HU，静脉期增强CT值82.93HU。NPHP病例回顾PPGL临床指南与更新亚临床嗜铬细胞瘤的研究进展概述肾上腺皮质髓质球状带束状带网状带分泌醛固酮分泌皮质醇分泌性激素分泌儿茶酚胺肾上腺素去甲肾上腺素多巴胺儿茶酚胺代谢途径酪氨酸Tyrosine多巴胺Dopamine肾上腺素Epinephrine

3、酪氨酸羟化酶TG芳香族氨基酸脱羧酶ADCC囊泡单胺转运体1VMAT1多巴胺-β-羟化酶DBH苯乙醇胺-N-甲基转移酶PNMT儿茶酚-O甲基转移酶COMT单胺氧化酶MAO3-甲氧基去甲肾上腺素Normetanephrine,NMN3-甲氧基肾上腺素Metanephrine,MN香草基杏仁酸Vanillylmandelicacid,VMA合成代谢终末产物去甲肾上腺素Norepinephrine囊泡L-多巴L-dopa1235674PPGL的定义及流行病学特征嗜铬细胞瘤年发病率可达3~4例/百万人国外报道在普通高血压门诊中P

4、PGL患病率为的0.2%~0.6%，国内尚缺乏PPGL发病率或患病率的数据约10%并发双侧肾上腺约10%发生于儿童约10%的嗜铬细胞瘤发生恶变定义：嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质少见的神经内分泌肿瘤，可以合成和释放过量的儿茶酚胺及其代谢产物,从而影响心血管系统及引起代谢紊乱。EndocrRegul.2011April;45(2):65–90.EndocrinolMetabClinNAm40(2011)295–311.PPGL临床表现具有诊断意义2014年由美国内分泌协会发布参考指南如下：在2014年指南的基础上进行了更

5、新PPGL的筛查对象推荐对以下人群进行PPGL的筛查有PPGL的症状和体征,尤其有阵发性高血压发作的患者使用DAD2受体拮抗剂、拟交感神经类、阿片类、NE或5-羟色胺再摄取抑制剂、单胺氧化酶抑制剂等药物可诱发PPGL症状发作的患者肾上腺意外瘤伴有或不伴有高血压的患者有PPGL的家族史或PPGL相关的遗传综合征家族史的患者PPGL的检测方法MNs：血清游离甲氧基肾上腺素（MN)/甲氧基去甲肾上腺素(NMN)血/尿儿茶酚胺(CA)香草扁桃酸(VMA)血清游离甲氧基肾上腺素（MN)/甲氧基去甲肾上腺素(NMN)尿甲氧基肾上腺

6、素(MN)/甲氧基去甲肾上腺素(NMN)由于血儿茶酚胺间断入血故检测不可靠，而MN、NMN是持续入血，故是最佳选择，推荐PPGL的起始生化检测包括血和尿MN、NMN检测方法：定性诊断的生化指标液相色谱-电化学检测(LC-ECD)液相色谱-荧光分析液相色谱-串联质谱(LC-MS/MS)放射免疫分析Evidence：八项LC-ECDorLC-MS/MS研究数据和其它七项免疫分析数据。Conclusion:免疫分析的精确性明显低于液相色谱-电化学分析或者液相色谱-质谱/质谱法。液相色谱或电化学检测免疫分析ClinChemLa

7、bMed.2009;47:786–790.AnnClinBiochem.2010;47:137–142.检测方法：液相色谱电化学检测法Evidence：交感神经兴奋和直立体位对去甲肾上腺素和其代谢产物3-甲氧基去甲肾上腺素有很大的影响，而PPGL患者倾向于缺乏这种反应。Raberetal：PPGL患者直立位时对血清3-甲氧基去甲肾上腺素缺乏反应。Lendersetal：80例原发性高血压患者坐位采血清3-甲氧基去甲肾上腺素比仰卧位休息30分钟后明显高出。872例PPGL患者坐位采血增加2.8倍假阳性。ArchInter

8、nMed.2000;160:2957–2963.ClinChem.2007;53:352–354.检测方法：对体位要求，检测血清3-甲氧基肾上腺素，采血时患者取仰卧位，休息至少30分钟PPGL的影像学定位检查CT：同质和异质，坏死、钙化，实性或囊性，平扫CT值87%-100%为>10HU；CT不受肾上腺素受体抑制剂的影响。可以发现