嗜铬细胞瘤诊治的进展

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1、嗜铬细胞瘤诊治的进展第三军医大学西南医院内分泌科肾上腺皮质镜下结构HE染色儿茶酚胺增多症儿茶酚胺增多症（hypercatecholaminemia）：由于肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤（肾上腺外嗜铬细胞瘤）与肾上腺髓质增生的共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素和/或多巴胺），而引起相似的临床症状统称为儿茶酚胺增多症。2004年WHO的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤；嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜

2、铬细胞瘤，将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。嗜铬细胞瘤(pheochromocytomaPHEO)起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状。副神经节瘤（paraganglioma，PGL）:起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。恶性嗜铬细胞瘤（malignantphe

3、ochromocytoma）:WHO的诊断标准是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞（转移灶）如骨、淋巴结、肝、肺等。局部侵润和肿瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜铬细胞瘤良恶性。发病率本症男女发病率相近，30～50岁多发，可见于各个年龄段，在初诊的高血压病人中占0.1～0.5％。正常肾上腺髓质合成的儿茶酚胺以肾上腺素为主，去甲肾上腺素仅占15％。肾上腺嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺中去甲肾上腺素约占3／4，肾上腺外肿瘤所释放者几乎全部均为去甲肾上腺素。病理和病理生理PHEO/PGL主要分泌儿茶酚胺（CA）如

4、去甲肾上腺素（NE）和肾上腺素（E），极少可分泌多巴胺（DA）。CA、交感神经系统以及α-、β-受体下调和敏感性的降低等多种因素参与维持其血流动力学变化。PHEO/PGL还可分泌其它激素或多肽如ACTH、血管活性肠肽、神经肽Y、心房利钠素、生长激素释放因子、生长抑素、甲状旁腺素相关肽、白细胞介素-6等而引起不同的病理生理和临床表现。肾上腺素能受体:α受体使血管和平滑肌收缩β1受体加快心率，增加心肌收缩力，β受体扩张血管扩张支气管平滑肌嗜铬细胞瘤分泌的其它多肽激素以及作用舒血管肠肽、P物质—面部潮

5、红鸦片肽、生长抑素—便秘舒血管肠肽、血清素、胃动素—腹泻神经肽Y—血管收缩、面色苍白舒血管肠肽、肾上腺髓质素—低血压、休克相关疾病多发性内分泌肿瘤综合征IIa甲状腺髓样癌甲旁亢（增生）嗜铬细胞瘤多发性内分泌肿瘤综合征IIb如上所述Marfanoidphenotype内脏神经瘤神经皮下综合征神经纤维瘤病vonHippel-Lindaudisease毛细血管扩张性共济失调节结性硬化症sturge-weber综合征多发性肿瘤三联综合征肾上腺外副交感神经瘤胃上皮样平滑肌肉瘤肺软骨瘤VoHippel-Li

6、ndaudisease（VHL综合征）一种常染色体显性遗传肿瘤综合征症状CNS血管细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、内脏囊肿、嗜铬细胞瘤和胰岛细胞肿瘤这些病人中有25％－35％有单侧嗜铬细胞瘤，15％－20％有胰岛细胞瘤诱发嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺的常见因素自发性分泌运动弯腰压迫排尿排便腹部压迫麻醉诱导触摸肿瘤用劲如分娩期注射某些药物：组织胺、酪胺、胍乙啶、胰高血糖素、纳络酮、灭吐灵、氟哌多利、ACTH、细胞毒药物三环类抗忧郁药吩噻嗪类假性嗜铬细胞瘤常见原因焦虑状态高肾上腺素性原发性高血压绝经期血

7、管舒缩不稳定状态高通气状态过度咖啡摄入戒酒综合征间脑性癫痫（自发性癫痫）自发性高反射状态甲状腺机能亢进假性嗜铬细胞瘤常见原因其他发作性高血压原因急性间歇性发热急性或慢性中毒脊髓痨危象可乐定、甲基多巴骤停临床表现一、高血压。阵发性高血压45％，持续性高血压50％+。此型病人相对较重甚至可呈恶性进展。部分病人可因肿瘤骤然发生出血、坏死以致停止释放CA或由于大量CA释放等可出现低血压甚至休克。头痛、心悸、出汗是本病发作时最常见的三组症状持续性高血压约占2／3。可以有阵发性加重，也可以出现直立性低血压。

8、患者有以下情况要考虑本病可能性：①对常用降压药效果不佳，但对α受体、钙通道阻滞剂、硝普钠有效②伴交感神经过度兴奋(多汗、心动过速)，高代谢(低热、体重降低)，头痛，焦虑，烦躁，体位性低血压和血压波动大，可骤然降低；③收缩期血压多在28Kpa(220mmHg)以上；④服儿茶酚胺释放药物如利血平、降压灵、胍乙啶、甲基多巴等可以出现反常反应，血压反而升高。一部分患者(往往是儿童和少年)病情发展迅速，呈急进型(恶性)高血压过程，表现为：舒张压高于130mmHg，眼底损害严重，短期内可出现视神经萎缩，以至