出血与血栓性疾病的实验诊断.doc

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1、出血与血栓性疾病的实验诊断(一)止凝血基础理论1.血管壁:血管壁受损时：暴露内皮下层，血小板粘附，凝血和纤溶启动2.血小板（止血作用）：3.凝血机制：4.凝血过程：1.正常抗凝机制：(1)体液抗凝机制：(2)纤溶系统（Fibrinolyticsystem）(一)实验室检验项目1.血管壁检测(1)筛检试验①出血时间（BleedingTime，BT）测定原理：皮肤毛细血管刺破，出血自然停止所需的时间。主要受血小板数量和功能影响，其次受血管壁完整性和收缩功能影响，凝血因子影响较小参考值：标准化出血时间测定器法（templatebl

2、eedingtime,TBT)6.9±2.1min,超过9min为异常(2)诊断试验血管性血友病因子抗原测定（vWF：Ag）血管性血友病因子活性测定（vWF：A）血浆凝血酶调节蛋白抗原测定（TM：Ag）血浆内皮素-1测定(ET-1)血浆6-酮-前列腺素F1a测定（PGI2的降解产物）2.血小板检测(1)筛检试验血小板计数(plateletcount,PC)参考值：（100-300）´109/L(2)诊断试验①血小板相关免疫球蛋白（plateletassociatedimmunoglobulin,PAIg）PAIgG、PAIg

3、M和PAIgA（ELISA法测定）临床意义：PAIg增高，见于ITP、同种免疫性血小板减少性紫癫及药物免疫性血小板减少性紫癫等。②血小板粘附试验（plateletadhesiontest,PAdT）临床意义：↓见于血管性血友病，巨PLT综合征，BM增生，抑制剂使用；↑见于高凝状态，血栓病③血小板聚集试验（plateletaggregationtest,PAgT）④血小板激活的分子标志物b-血小板球蛋白（b-TG），血小板第4因子（PF4）测定P-选择素血浆血栓烷B2（TXB2）测定1.凝血功能检测(1)筛检试验①外源性凝血途

4、径的综合检查血浆凝血酶原时间（ProthrombinTime,PT）：PT延长常见于参与外源性凝血系统的凝血因子缺乏（遗传性因子Ⅶ缺乏、严重肝病、DIC等）。②内源性凝血途径的综合检查活化部分凝血活酶时间（ActivatedPartialThromboplastinTime,APTT）：APTT延长常见于参与内源性凝血系统的凝血因子缺乏（血友病、DIC、严重肝病等）(1)诊断试验：纤维蛋白原浓度测定（Fbg)凝血因子VIII、IX、XI、XII活性测定凝血因子II、V、VII、X活性测定凝血因子XIII定性试验凝血酶生成分子

5、标志物1.抗凝血系统检测2.纤溶活性检测(1)D-Dimer（血浆D-二聚体）测定正常值：阴性（乳胶凝集法）；0-256μg/L（ELASA法）临床意义：DD是继发性纤溶的标志。在继发性纤溶（如DIC）为阳性，在原发性纤溶为阴性。D-D阴性是排除深静脉血栓（DVT）和肺血栓栓塞（PE）的重要试验(2)纤维蛋白（原）降解产物(FDP)参考值：小于5mg/LFDP阳性或增高见于：原发性纤容、DIC、血栓形成及溶栓等(1)血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）(2)优球蛋白溶解时间(3)组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）测定(4)纤

6、溶酶原（PLG）活性测定(5)纤溶酶原激活抑制-1（PAI-1）活性测定(6)纤溶酶-抗纤溶酶复合物（PAP）测定(一)检验项目的选择与应用1.常见出血性疾病的实验诊断(1)一期止血缺陷的筛选试验血管壁和血小板异常引起的止血功能缺陷常见疾病：血管性紫癜（过敏性紫癜、单纯性紫癜等）血小板减少症（ITP、TTP等）血小板功能异常（血小板无力症、巨血小板症、贮存池病等）(2)二期止血缺陷的筛选试验血液凝固和纤溶异常引起的止血功能缺陷常见疾病：遗传性血液凝固缺陷（VIII、IX缺陷；血管性血友病等）获得性血液凝固缺陷（VitK缺乏、

7、肝病、抗凝物质增多、DIC等）(1)纤溶活性亢进性出血筛选试验1.抗凝和溶栓治疗检测(1)普通肝素：APTT首选，控制在正常对照值的1.5-2.5倍；药物浓度维持0.2-0.5IU/ml；体外循环和透析时，用全血凝固时间（ACT）；维持AT活性在80-120%为宜(2)LMWH：较大剂量(2500-10000IU)需监测；抗因子Xa活性测定，维持在0.14-0.18单位/ml注：普通肝素、LMWH均需监测血小板(3)口服抗凝剂的监测PTR：维持在1.5-2.0INR：WHO推荐使用，中国人维持在2.0-3.0(4)溶栓治疗监

8、测①提示溶栓治疗有效的指标ØD-D明显上升ØFDP明显上升(＞300mg/L)Øa2-AP≤30%ØFbg：1.2--1.5g/LØTT：正常对照值的1.5--2.5倍②提示会发生出血的指标ØFbg≤1.0g/LØPLT≤50x109/LØAPTT正常值的2.5倍以上1.常见血栓性疾病的实