止血与血栓性疾病的实验诊断课件

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1、重点复习出血与血栓性疾病的实验室诊断红细胞检验的临床应用贫血的定义贫血程度的划分:轻、中、重、极重度贫血的形态学分类再障、缺铁贫、巨幼贫的血象及骨髓象特点几种溶贫的病因及血象特点：遗传性球形红细胞增多症、蚕豆病、地中海贫血、镰状细胞贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症血栓与止血血管壁的作用Ⅰ.神经反射管腔收缩血流变慢出血/停止Ⅱ.内皮细胞分泌vWF促进血小板粘附Ⅲ.释放FIII启动外源性凝血途径Ⅳ.暴露内皮下胶原促进血小板粘附启动内源性凝血途径血管壁的止血作用血管壁损伤神经轴突反射体液因素作用胶原暴露组织因子释放纤溶活性降低血管收缩血小板粘附、

2、内源性外源性聚集、释放凝血系统凝血系统血流减慢血小板血栓凝血酶一期止血血栓纤维蛋白沉积二期止血血栓血小板的结构电镜下，血小板分为表面结构、骨架、细胞器和特殊膜系统等四部分。（一）表面结构1）膜蛋白(GP)：主要成分是糖蛋白(glycoprotein,GP)，如GPIa、GPIb、GPIIa、GPIIb、GPIIIa、GPIV、GPV、GPIX等，构成特殊的血小板抗原系统。其中GPIa、GPIb、GPIIb、GPIIIa是血小板特异抗原。血小板膜糖蛋白中数量最多的是GPIIb/IIIa复合物，其次是GPIb/IX复合物，这些主要的糖蛋白有缺陷

3、，可导致血小板形态和功能的异常。GPIIa/IIb：整合素受体家族，是Ｃa2+依赖性二聚体复合物，每个血小板表面可表达80000个左右，但静息状态下仅表达500-1000个；是纤维蛋白原的受体。GPIb/IX：富含亮氨酸的超家族成员，参与细胞信号传导、细胞粘附和生长发育，在任何状态下正常的血小板表面均可表达25000个左右；是vWF的受体，参与血小板粘附反应。（三）血小板细胞器和内容物在电镜下血小板内有许多细胞器，其中最为重要的是α颗粒、致密颗粒（δ颗粒）和溶酶体颗粒（λ颗粒）三种。1α颗粒：是血小板中可分泌的蛋白质的主要贮存部位。①β–T

4、G，血小板球蛋白：为血小板特异的蛋白；可抑制血管内皮细胞产生PGI2，间接促进血小板聚集和血栓形成；当血小板被激活，β–TG从α颗粒中释放，使血浆β–TG含量升高。②PF4：是血小板又一特异蛋白；PF4的作用是中和肝素的抗凝活性，减慢凝血酶的灭活过程而促进血栓形成；（一）血小板活化的表现形态改变：由静息时的圆盘状转变为骨架滑动后出现的多角形或多伪足形表面特殊蛋白的表达：GPIIb/IIIaP-选择素血浆中血小板特异产物水平增高β–TGPF4TXA2（TXB2）血小板的作用①维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性②粘附、聚集在血管破损处，形成白

5、色血栓③释放活性物质，促进血小板聚集，增强血管收缩④促进凝血过程⑤血块收缩，形成稳固血栓凝血因子及其特征因子名称合成部位半寿期(h)凝血途径功能分类Ⅰ纤维蛋白原肝46~144共同凝血酶敏感因子Ⅱ凝血酶原肝48~60共同VitK依赖蛋白酶原Ⅲ组织因子脑、肺等组织外源Ⅳ钙离子------Ⅴ易变因子肝12~15共同凝血酶敏感因子Ⅶ稳定因子肝4~6外源VitK依赖蛋白酶原Ⅷ抗血友病球蛋白不明8~12内源凝血酶敏感因子Ⅸ血浆凝血活酶成份肝24~48内源VitK依赖蛋白酶原ⅩStuart-Prower因子肝48~72共同VitK依赖蛋白酶原Ⅺ血浆凝血活

6、酶前质肝48~84内源接触因子Ⅻ接触因子肝48~60内源接触因子XⅢ纤维蛋白稳定因子肝、血小板、48~122共同凝血酶敏感因子巨核细胞PK激肽释放酶原肝--内源接触因子HMWK高分子激肽原肝144内源接触因子vWF血管性血友病因子内皮细胞、血小板内源PLT粘附/FVIII载体（1）维生素K依赖的凝血因子：II、VII、IX、X；（2）接触系统因子：XII、XI、PK、HMWK；（3）凝血酶敏感因子：I、V、VIII、XIII；（4）其他因子：FIII是正常人血浆中唯一不存在的凝血因子；Ca2+作为FIV存在于血浆中；血管性血友病因子(vWF

7、)是一个不属于14个凝血因子范畴重要的参与凝血过程的蛋白质，其作为FVIII的载体，保护FVIII不被破坏而顺利完成凝血作用；在BaSO4吸附血浆中不含II、III、VII、IX、X因子；血清中不含I、III、V、VIII、XIII因子；IIaCa2+VIII---------------VIIIaIIIPlt------------------PF3Ca2+IIaXaV——————————————VaCa2+正常凝血过程（瀑布学说）PF3磷脂凝血酶原(II)凝血酶(IIa)纤维蛋白原(I)可溶性纤维蛋白稳固性纤维蛋白[内源性途径]胶原等带

8、负电荷表面PKaPKXII——————XIIaHMWK[外源性途径]组织损伤释放组织因子（III）XIXIaIIaIXIXaVIIaVIIXIIIXIIIa参加因子：所需时间：X