第五章出血性与血栓性疾病实验诊断.doc

《第五章出血性与血栓性疾病实验诊断.doc》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、第五章出血性与血栓性疾病实验诊断第一节概述•对血栓与止血的认识•出血与血栓性疾病的分类•出血与血栓性疾病的诊断一、1、Plateletadhesionreaction:plateletglycoproteinⅠb-Ⅸ-Ⅴ经vWF介导黏附于暴露的血管皮。Plateletaggregationreaction:glycoproteinⅡb/Ⅲafibrinogen的介导发生聚集。以上为第一相聚集，呈可逆反应2、血小板发生释放反应releasereaction：ADP,ATP,5-HT,AP(antiplasmin),PF4,β-thromboglo

2、bulin(β-血小板球蛋白）等，加速血小板聚集反应，形成不可逆的第二相聚集反应。二、抗凝血途径：anticoagulantpathwayn细胞抗凝作用Celluralanticoagulation：体单核-吞噬细胞系统,肝细胞n体液抗凝作用Humoralanticoagulation：（1）丝氨酸蛋白酶抑制物：抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）肝素辅酶Ⅱ（HC-Ⅱ）（2）蛋白C/蛋白S抗凝体系：活化的蛋白C在PS协同作用下，灭活FⅤa、FⅧa，激活纤溶系统。（3）组织因子途径抑制物：由皮细胞和肝脏合成，具有抑FⅦa、FⅩa的作用。（4）其他凝血蛋白：如α

3、2-巨球蛋白，α1-抗胰蛋白酶等作用较弱。三、1、出血性疾病的分类ü血管壁异常：先天性；获得性ü血小板异常：数量异常；功能异常ü凝血因子异常：先天性；获得性ü循环抗凝物质增多：多为获得性ü纤溶活性亢进ü复合性因素：如DIC、恶性肿瘤、创伤、手术、器官移植等2.血栓病的分类n遗传性/先天性：抗凝血酶、蛋白S、蛋白C和组织因子途径抑制物缺陷等n获得性/继发性：动、静脉血栓；新瓣膜血栓等四、出血性疾病的诊断ü临床出血特征：一期止血缺陷，二期止血缺陷，纤溶活性亢进ü实验诊断：①筛选试验：一期止血缺陷（采用BT和血小板计数）；二期止血缺陷（采用APTT和

4、PT）纤溶活性亢进确诊试验：按临床需要，选择不同的实验，优化组合血栓性疾病的诊断ü临床表现：疼痛、肿胀、脏器损害等ü影像诊断：确定血栓栓塞部位第二节血栓与止血实验检测一、一期止血相关检查(一)筛查：Bleedingtime(BT):1、延长：referenceinterval:4.8-9.0min,>9minisprolong1.血小板明显减少2.血小板功能异常3.严重缺乏某种凝血因子，如vWF4.血管异常5.药物影响2、evaluateofBT:sensitivityandspecificityarebad，clinicalsignifica

5、nceislimit.（二）血管壁损伤的检测——血管性血友病因子抗原测定1.血管性血友病因子（vWF）是由皮细胞和巨核细胞合成和释放的大分子糖蛋白2.vWF、纤维素连接蛋白（Fn)可与血小板糖蛋白GPⅡb/Ⅲa结合，诱导血小板聚集。3.vWF还是保护因子Ⅷ活性和稳定因子ⅧmRNA的物质，可促进因子Ⅷ的合成和分泌。4、vWF测定临床意义：n减低：见于血管性血友病。•1型：vWF量的部分缺失•2型：vWF量可减低或正常（主要是质的异常）•3型：vWF量的完全缺失n增高：见于血栓病，如心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、DM、妊娠高血压、肾小球疾病、大手术

6、后等。（三）血小板功能的检测——血小板膜糖蛋白检测•GPⅠb-Ⅸ-Ⅴ：巨大血小板综合征•GPⅡb/Ⅲa：血小板无力症•P-选择素：血小板α颗粒缺乏采用流式细胞术1、血小板功能的检测——血小板聚集试验plateletaggregation,PagT（1）methodnTurbidimetricmethodnImpendancemeasurement2、血小板聚集试验(PAgT)临床意义:增高：反映血小板聚集功能增强。见于血栓前状态和血栓性疾病。减低：反映血小板聚集功能减弱。见于血小板无力症、肝硬化、骨髓增生性疾病、ITP、急性白血病、服用抗血小板

7、药物、低（无）纤维蛋白原血症。二、二期止血相关检查（一）Activatedpartialthromboplastintime(APTT)临床意义：是源性凝血系统的筛选试验1、延长见于：nⅧ、Ⅸ、Ⅺ明显减少，如血友病甲、血友病乙和Ⅺ因子缺乏症；n严重的纤维蛋白原、凝血酶原、因子Ⅴ、Ⅹ缺乏（均属共同途径所需凝血因子）；n严重的肝病（不能满足正常机体所需凝血因子的供给）；n监测普通肝素治疗或血液循环中是否有抗凝物质（如狼疮抗凝物质）存在；2、缩短见于：血液高凝状态如血栓性疾病等。（二）血浆凝血酶原时间测定（PT）n报告方式：PT（秒）；PTR；INR

8、。nPT：11-13秒，超过正常3秒以上为异常n凝血酶原比值（PTR）：即被检血浆凝血酶原时间（秒）与正常血浆的凝血酶原（秒）的比值，参考值为1.0±