出血性疾病的临床与实验室诊断

《出血性疾病的临床与实验室诊断》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、常用血栓与止血试验的临床意义人类机体存在着复杂而完善的止血，凝血，抗凝血和纤维蛋白溶解系统及其精细的调控机制。在正常的生理情况下，血液在血管中流动既不会出血，也不会凝固而形成血栓。但是，一旦上述系统及其调控机制受到破坏，便可引起出血或血栓形成。凝血是由一系列凝血因子参与的复杂的生理过程.凝血系统包括凝血和抗凝两个方面,两者间的动态平衡是正常机体维持体内血液流动和防止血液丢失的关键.凝血过程是血液由溶胶状态转变为凝胶状态的过程。血管壁损伤（表达TF）ⅦⅦa，TFⅨⅨaⅩⅩa凝血酶原凝血酶CaMgⅤaTFPI凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白凝血酶原凝血酶原激活系统溶解激

2、活抗凝系统抑制激活纤溶系统一、常用试验及意义一.血浆凝血酶原时间(PT)测定报告三个值:秒百分比活动度%INR(国际标准化比值)PT试验促凝血酶原激酶VIIVIIaIXaXXa凝血酶原(II因子)凝血酶(活化的II因子)纤维蛋白原纤维蛋白凝块外源性凝血途径Va测定时间(秒)Tissuefactor经典的凝血瀑布XIVThrombinContactSystem(HMWK,K,FXIIa)VIIVIIIXIXVaThrombinVIIaXa外源性途径XaThrombinPT试验INR:国际标准化比率(InternationalNormalizedRatio)IS

3、I:国际敏感指数(InternationalSensitivityIndex)每一批PT试剂的ISI都不同,通过上述计算使INR值得到全球范围内统一.PT正常人均值:每个实验室自己测定得到的当地正常人群PT均值.INR=样本PT时间PT正常人均值ISI临床应用1.术前筛查;2.因子缺乏的筛选实验，Ⅱ,Ⅴ,Ⅶ,Ⅹ；先天性缺乏;获得性缺乏:新生儿溶血,肠道重吸收瘴碍,严重肝病,DIC等。3.口服抗凝剂的监测临床意义1.PT延长:(1)先天性凝血因子Ⅱ,Ⅴ,Ⅶ,Ⅹ缺乏和纤维蛋白缺乏症;(2)获得性见于DIC,维生素K缺乏症,肝脏疾病,血循环中有抗凝物质如:肝素,抗

4、Ⅱ,Ⅴ,Ⅶ,Ⅹ的抗体。2.PT缩短:Ⅴ因子增多症,口服避孕药,高凝状态和血栓性疾病等.3.口服抗凝剂的监测:口服抗凝剂可以降低Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ,蛋白C,蛋白S的水平.主要用于:疾病INR1.预防高危手术后的静脉血栓2.0-3.02.治疗静脉血栓和肺静脉栓塞2.0-3.03.防止全身的栓塞2.5-3.54.心瓣膜疾病,急性心梗,心房/心室纤颤2.5-3.55.机械性瓣膜修复术2.5-3.5二.活化部分凝血活酶时间测定(APTT)临床应用:报告单位:秒1.术前筛查;2.因子缺乏的筛选:先天性缺乏:Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ,Ⅻ.获得性缺乏:肝病,DIC等.3.肝素治疗和预防血栓栓

5、塞:肝素治疗的监测APTT试验脑磷脂+CaCl2XIXIaXa凝血酶原(II因子)凝血酶(活化的II因子)纤维蛋白原纤维蛋白凝块内源性凝血途径IXIXaXVIIIaXIIXIIa测定时间(秒)VaVIIIa经典的凝固瀑布XIVProthrombinContactSystem(HMWK,K,FXIIa)VIIVIIIXIXXIaContactSystem(HMWK,K,FXIIa)XaIXaVIIIXIXaXaThisreactionoccursonphospholipid(platelet)surfaceWithfactorVIIIascofactor内源途

6、径4.狼疮抗凝物的诊断:临床表现:死胎,流产,动静脉血栓.自身免疫检查:红斑狼疮,类风湿关节炎.难以解释的筛选实验异常.临床意义1.APTT延长:(1)因子Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ,Ⅻ血浆水平减低,如血友病A,B;因子Ⅷ减少还见于部分血管性血友病患者.(2)严重的凝血酶原,因子Ⅴ,因子Ⅹ和纤维蛋白原缺乏,如肝脏疾病,阻塞性黄疸,新生儿出血症,肠道灭菌综合症,吸收不良综合症,口服抗凝剂等.(3)纤溶活性增强,如继发性,原发性纤溶亢进.(4)血循环中有抗凝物质,如抗因子Ⅷ或Ⅸ抗体,狼疮抗凝物等.2.APTT缩短:（1）高凝状态,如DIC的高凝期。（2）血栓性疾病,如心肌梗死,

7、不稳定心绞痛,脑血管病变,糖尿病伴血管病变,肺梗塞,深静脉血栓形成,妊娠高血压综合症,肾病综合症等。三.纤维蛋白原测定(Fib)临床应用:报告单位:g/L1.术前筛查;2.纤维蛋白原数量缺乏(先天性或获得性);3.纤维蛋白原质量缺陷(异常纤维蛋白原血症).临床意义1.Fib水平增高:炎症综合症,糖尿病和糖尿病酸中毒,动脉粥样硬化,急性传染病,急性肾炎和尿毒症,放射治疗后,休克,外科大手术后,妊娠晚期和妊高症,轻型肝炎,恶性肿瘤等.高纤维蛋白血症是诱发脑卒中和冠心病的高危因素.2.Fib水平降低:（1）先天性无,低纤维蛋白血症;（2）获得性:肝病,腹水,DIC

8、等.3.异常Fib血症.四.凝血酶时间测定(TT)临