急性视网膜坏死综合征

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1、急性视网膜坏死综合征急性视网膜坏死综合征（ARN）——具有严重致盲性危害的病毒性视网膜炎1971年日本学者Urayama首次报道一组6例1985年国内首次报道2例好发于健康成年人，男：女=1.5～2:12/3为单例两个发病年龄高峰：20岁±和50岁±病因学疱疹病毒的眼部感染（1982年Culbertson首次发现）基本已被确定的致病病毒：单纯疱疹病毒HSV1orHSV2水痘带状疱疹病毒VZV巨细胞病毒CMV也有可能致病20岁高峰患者由HSV引起50岁高峰患者多由VZV激活所致为什么ARN发现历史很短而由HSVo

2、rvzv引起的全身性或眼部其他病变已有较久历史？——主要系病毒晚近发生的突变。病毒突变还导致临床表现的多样化及治疗预后的差异性。为什么临床上疱疹病毒感染率很高而ARN较少见？——通过HLA研究，本病有免疫遗传背景发病机制疱疹病毒感染（原发感染或重新激活）动脉神经的副交感纤维虹膜、睫状体前葡萄膜炎中枢神经视觉核部、视交叉区视网膜视网膜炎、坏死病毒直接侵犯或免疫应答视网膜血管炎（A）缺血性视神经病变视网膜缺血血－视网膜屏障功能破坏玻璃体炎症增殖性玻璃体视网膜病变孔源性视网膜脱离临床表现特征：急性前葡萄膜炎玻璃体炎急性

3、视网膜坏死病灶闭塞性视网膜血管病变后期伴发严重并发症导致失明——视网膜脱离，缺血性视神经病变本案起病急骤、发展迅速、预后极差。约1/3双眼发病。分期（1）急性期前葡萄膜炎雾视、飞蚊症、KP、tyndall（+）玻璃体混浊尘埃状和炎症细胞浸润周边部视网膜散在浓密黄白色渗出斑视乳头充血水肿黄斑水肿皱褶网膜血管管径狭窄、周围浸润、白鞘血管附近白色坏死病灶及出血玻璃体炎大量坏死组织进入玻璃体、混浊激增缓解期发病后2~4周，网膜出血及坏死消退大片视网膜萎缩液灶、色素沉着血管细窄、闭塞小动脉为主，也可累及静脉视乳头退色变淡玻

4、璃体混浊减轻晚期发病后6~12月玻璃体基底部渗出机化收缩视网膜牵引性脱离网膜与萎缩灶邻接处有大小不等、数量众多的裂孔视网膜全脱视神经萎缩分期（2）（Fabricius）O期前驱期，轻中度葡萄膜炎，常合并眼压升高Ⅰ期坏死性视网膜炎期ⅠA期周边网膜孤立的视网膜炎，白色斑块状坏死灶，动脉变窄，白鞘ⅠB期周边网膜坏死灶融合，典型视乳头炎Ⅱ期完全性视网膜坏死和玻璃体混浊期伴黄斑水肿、网膜出血Ⅲ期视网膜坏死消退期视网膜萎缩，血管闭塞Ⅳ期视网膜脱离期ⅣA期孔源性视网膜脱离ⅣB期网脱伴玻璃体大量组织碎片，新生血管，眼内出血FFA和I

5、CGA表现FFA：视网膜动静脉节段性扩张、渗透、着染视网膜染料渗漏，呈斑片状强荧光出血性遮蔽荧光动脉期可见局灶性脉络膜充盈缺损视网膜中央动脉或分支阻塞黄斑囊样水肿、视乳头着染ICGA：脉络膜血管扩张片状强荧光——脉络膜血管通透性增强弱荧光黑斑——脉络膜血管闭塞临床诊断标准（1994年美国葡萄膜炎协会）必需的临床特征：1.位于周边部视网膜局灶性边界清楚的视网膜坏死灶2.如无抗病毒药物治疗坏死灶呈环形快速进展3.明显的血管闭塞性病变（动脉为主）4.玻璃体及眼前节突出的炎症表现支持但不是必需的特征：视神经病变；巩

6、膜炎；角膜炎；疼痛临床诊断依据有疱疹类病毒感染史周边部视网膜坏死病灶抗生素和激素激素治疗无效，未经抗病毒治疗，病程进展迅速以视网膜动脉为主的阻塞血管病变前房和玻璃体有明显的炎症反应发病2~3月内视网膜萎缩，裂孔，脱离炎症静止后，一般不会复发ARN的诊断主要基于临床表现诊断不依赖于坏死的范围，只要符合上述标准不论实验室检查是否分离出病毒FFA和ICGA提供重要诊断依据聚合酶链反应（PCR）方法检测ARN眼内液病毒DNA——一种简便、可靠的诊断手段PCR检测ARN眼内液病毒DNA方法：无菌条件下（手术室内）前房穿刺取房水0.1

7、ml扁平部玻切口取玻璃体0.2ml标本保存于－20℃送实验室（分子免疫）结果：阳性率（活动期）70%~86%提供ARN诊断依据，尤其对疑难病例之鉴别影响PCR检测结果的因素ARN活动期，PCR检出率高——病毒复制活跃抗病毒药时间短（<1周）检出率高活动期前房与玻璃体阳性率无显著性差异鉴别诊断由于ARN病变的多样化，需与各种类型的葡萄膜炎及网膜炎相鉴别进展性外层视网膜坏死综合征梅毒性视网膜炎CMV性视网膜炎Behcet病性葡萄膜炎细菌、真菌性眼内炎鉴别要点进展性外层视网膜坏死综合症水痘－带状疱疹病毒感染主

8、要见于免疫功能受抑制和获得性免疫缺陷综合症患者病变位于外层视网膜，多灶性病变进展迅速，有融合倾向终累及全层视网膜坏死70％以上出现视网膜脱离血管炎及视神经炎发生率低，伴或不伴黄斑部病损无或仅有轻微前房和玻璃体炎症反应巨细胞（CMV)性视网膜炎均发于免疫抑制者或全身CMV感染的新生儿病程长、进展缓慢，早期