PID--8版原发性免疫缺陷病.ppt

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1、儿科学22免疫缺陷病Immunodeficiency需要掌握的内容1.掌握小儿免疫系统的特点：特异性细胞免疫特异性体液免疫、非特异性免疫2.掌握原发性免疫缺陷病共同临床表现及治疗原则3.掌握继发性免疫性疾病的原因、治疗、和预防34免疫基础理论小儿免疫系统发育和特点原发性免疫缺陷病(PID)内容代号：中文意思：G-CSF：重组人粒细胞刺激因子IL-6：白介素6IFN-γ：干扰素DC：树突状细胞TNF：肿瘤坏死因子ADCC：抗体依赖细胞介导的细胞毒性作用。代号：中文意思CTL：细胞毒性反应PMN：多型核白细胞GVH:移植物抗寄主反应CD：细胞计数CH：补体TH：辅助细胞HLA：人

2、类白细胞抗原7一、免疫基础理论(一)免疫的本质8免疫基础理论--抗感染免疫现代免疫学免疫本质：识别自身，排除异己经典免疫学--维持自身稳定：清除衰老、损伤和死亡的细胞--免疫监护作用：清除突变细胞（肿瘤）9免疫器官和组织免疫细胞免疫活性分子（二）免疫系统的组成10中枢免疫器官：骨髓和胸腺T、B淋巴细胞分化成熟的场所外周免疫器官：淋巴结、脾成熟T、B淋巴细胞居、免疫应答的场所免疫器官和组织11SLSCProBCFUMØPMNPletRBCPreBPTTBCD8+PlasmaCD4+TH1TH2IgMBPlasmaIgAIgAIgMBPlasmaIgEIgETHYRUMEpi.细

3、胞因子（IL-1～18，TNF，IFN-r，IGFβ-1）表面标记（CD28-B7，CD40-CD40L，MHCI,Ⅱ，细胞因子受体等）粘附标记（ICAM-1，LFA-1，SELECTIN等）补体各成分BMCD3+TH3TrTH17BPlasmaIgGIgG免疫细胞及发育12细胞因子（由免疫细胞分泌）膜蛋白分子（在免疫细胞表面）--粘附分子--各种受体--其它表面标记其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）免疫活性分子13免疫反应类型特异性免疫反应：T和B淋巴细胞执行T细胞：细胞免疫B细胞：体液免疫非特异性免疫反应：吞噬细胞、中性粒细胞、自然杀伤细胞等执行（补体等参与）(三)

4、免疫反应:概念：免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应的过程14免疫基础理论免疫反应过程：抗原第一阶段抗原提呈(APC→TH)第二阶段淋巴细胞增殖(T、B)第三阶段免疫效应CTL、NK、ADCC、补体、PMN第四阶段淋巴细胞凋亡15MHCIICD4TCRCD3T细胞Ag抗原提呈巨噬细胞(APC)树突状细胞（DC）16IgAIgMIgGIgETCD40LTCRCD28AgIL-6IL-5IL-4BCD40MHCB7ReceptorsT、B细胞的相互作用17免疫反应AgMØTH1CTLNKTH0IL-12,IL-18IL-1IL-2IFNAgADCCBIL-4，5，6，7，8，

5、9，10，11，13，14，16，17Ab免疫复合物活化补体TH2IL-1IL-10IL-4PMN内皮细胞成骨细胞破骨细胞成纤维细胞肥大细胞嗜酸细胞炎症因子炎症反应IL-1，IL-6，TNFTr1TH318免疫反应—淋巴细胞凋亡19免疫反应总是伴有炎症反应治疗临床疾病的目的：－保证适当的免疫反应，以清除抗原－阻止过分的炎症反应20二、小儿免疫系统发育及特点T淋巴细胞及细胞因子B淋巴细胞及免疫球蛋白单核/巨噬细胞，树突状细胞(APC)中性粒细胞补体21（一）T淋巴细胞及细胞因子胸腺：是T细胞分化成熟的场所T细胞出生时数量已达成人水平，也已具有免疫应答能力Th2细胞功能较Th1细

6、胞占优势T细胞暂时性功能下降,与缺乏抗原刺激,记忆T细胞数量少有关22（二）B淋巴细胞及免疫球蛋白骨髓B细胞成熟的场所B细胞足月新生儿B细胞数量略高。有产生IgM的B细胞，产生IgG的B细胞2岁时、产生IgA的B细胞5岁时达成人水平。免疫球蛋白（Ig）分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类23IgG唯一能通过胎盘的Ig来自母亲的IgG在6个月时消失，3个月后自身合成的逐渐增多出生后3～4个月最低，8～10岁接近成人水平IgG2在2岁内上升慢,易患荚膜细菌感染241412108642g/L0.60123456789msMaternalIgGTotalIgGBabyIgG

7、生后9月内血清IgG动态变化25IgM个体发育最早的免疫球蛋白不能通过胎盘,新生儿脐血IgM过高提示宫内感染出生后3～4月为成人的50%，1岁时为75%，于6～8岁达成人水平IgM是抗G-杆菌主要抗体，新生儿易G-菌感染26IgA不能通过胎盘个体发育最迟,12岁达成人水平分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用,新生儿期不能测出IgD、IgE不通过胎盘,含量极低，IgE与Ⅰ型变态反应有关27g/L14121086421.8-0.64812ms2481012yrsIgGIgMIgA免疫球蛋白的个体发育28由于缺