原发性免疫缺陷病课件.ppt

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1、重庆医科大学儿科学院王墨赵晓东免疫缺陷病Immunodeficiency免疫基础理论小儿免疫系统发育和特点免疫缺陷病(PID)内容免疫基础理论免疫的本质免疫系统的组成免疫反应免疫基础理论免疫的本质免疫系统的组成免疫反应免疫基础理论免疫的本质：识别自身，排除异己抗感染清除衰老、死亡和损伤细胞维持自身稳定识别、清除突变细胞免疫监视功能免疫基础理论免疫的本质免疫系统的组成免疫反应免疫基础理论免疫系统的组成免疫器官和组织免疫细胞免疫活性分子免疫器官和组织中枢免疫器官：骨髓和胸腺T、B淋巴细胞分化成熟的场所外周免疫器官：淋巴结、脾成熟T、B淋巴细胞定居、免疫应答的场所免疫基础理论免疫细胞及发育SLSC

2、ProBCFUMØPMNPletRBCPreBPTTTHYRUMEpi.BMCD3+CD8+CD4+TH1TH2CTLIFN-γ、IL-2IL-4、5BPlasmaIgMBPlasmaIgAIgAIgMBPlasmaIgGIgGBPlasmaIgEIgECD19+CD20+免疫基础理论免疫活性分子细胞因子（由免疫细胞分泌）膜蛋白分子（在免疫细胞表面）--粘附分子--各种受体--其它表面标记其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）免疫基础理论免疫的本质免疫系统的组成免疫反应免疫基础理论免疫反应:免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应的过程免疫反应类型特异性免疫反应：T和B淋巴细胞执行T细胞：

3、细胞免疫B细胞：体液免疫非特异性免疫反应：吞噬细胞、中性粒细胞、自然杀伤细胞等执行（补体等参与）免疫基础理论免疫反应过程：抗原第一阶段抗原提呈(APC→TH)第二阶段淋巴细胞增殖(T、B)第三阶段免疫效应CTL、NK、ADCC、补体、PMN第四阶段淋巴细胞凋亡MHCIICD4TCRCD3巨噬细胞T细胞Ag抗原提呈IgAIgMIgGIgETCD40LTCRCD28AgIL-6IL-5IL-4BCD40MHCB7ReceptorsT、B细胞的相互作用免疫反应AgMØTH1CTLNKTH0IL-12,IL-18IL-1IL-2IFNAgADCCBIL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14

4、，16，17Ab免疫复合物活化补体TH2IL-1IL-10IL-4PMN内皮细胞成骨细胞破骨细胞成纤维细胞肥大细胞嗜酸细胞炎症因子炎症反应IL-1，IL-6，TNFTr1TH3宿主免疫反应抗原提呈淋巴细胞增殖清除抗原淋巴细胞凋亡恢复正常MφPathogen淋巴细胞凋亡TTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTMφPathogen免疫反应总是伴有炎症反应治疗临床疾病的目的：－保证适当的免疫反应，以清除抗原，－阻止过分的炎症反应小儿免疫系统发育及特点T淋巴细胞及细胞因子B淋巴细胞及免疫球蛋白单核/巨噬细胞,树突状细胞(APC)中性粒细胞补体小儿免疫系统发育及特点T淋巴细胞及细胞因子胸腺：是T

5、细胞分化成熟的场所胚胎第6周时，由第3、4咽囊上皮细胞发育而来出生时与体重之比最大，青春期后开始萎缩T细胞出生时数量已达成人水平，也已具有免疫应答能力CD40L↓,CD28表达↓,辅助B细胞合成和转化Ig的能力受限CD45RO+T细胞↓,CD45RA+T细胞↑(97%)IL-4↓,IFN-γ↓Th2细胞功能较Th1细胞占优势T细胞暂时性功能下降,与缺乏抗原刺激,记忆T细胞数量少有关,随着抗原的反复刺激,T细胞的功能逐渐增强小儿免疫系统发育及特点B淋巴细胞及免疫球蛋白骨髓B细胞成熟的场所B细胞足月新生儿B细胞数量略高于成人Th细胞辅助不足，产生IgG的B细胞2岁时、产生IgA的B细胞5岁时达成

6、人水平免疫球蛋白（Ig）分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类小儿免疫系统发育及特点IgG唯一能通过胎盘的Ig胎儿自身产生IgG的能力差脐血IgG大于或等于母体水平；早产儿较低来自母亲的IgG在6个月时消失，3个月后自身合成的逐渐增多出生后3~4个月最低，8-10岁接近成人水平来自母体的IgG在生后数月内防止感染起着重要作用IgG2在2岁内上升慢,易患荚膜细菌感染1412108642g/L0.60123456789msMaternalIgGTotalIgGBabyIgG生后9月内血清IgG动态变化小儿免疫系统发育及特点IgM不能通过胎盘个体发育最早的免疫球蛋白胚胎第12周即能合成，新

7、生儿脐血IgM过高提示宫内感染出生后3~4月为成人的50%，1岁时为75%，于6~8岁达成人水平IgM是抗G-杆菌主要抗体，新生儿易患G-菌感染小儿免疫系统发育及特点IgA不能通过胎盘个体发育最迟,12岁达成人水平分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用,新生儿期不能测出IgD、IgE不通过胎盘,含量极低，IgE与Ⅰ型变态反应有关g/L14121086421.8-0.64812ms2481012yrsIgGIgMI