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1、原发性免疫缺陷病primaryimmunodeficiency(PID)天津医科大学第二医院儿科刘长山免疫基础理论小儿免疫系统发育和特点原发性免疫缺陷病(PID)内容免疫基础理论免疫的本质免疫系统的组成免疫反应免疫基础理论免疫的本质：识别自身，排除异己抗感染清除衰老、死亡和损伤细胞维持自身稳定识别、清除突变细胞免疫监视功能免疫基础理论免疫的本质免疫系统的组成免疫反应免疫基础理论免疫系统的组成免疫器官免疫细胞免疫分子周围脾淋巴结黏膜免疫系统皮肤免疫系统免疫器官immuneorgans中枢胸腺骨髓T
2、、B淋巴细胞分化成熟的场所成熟T、B淋巴细胞定居、免疫应答的场所免疫细胞immunecells造血干细胞hemopoieticstemcells(HSC,polyergicstemcells)淋巴细胞系单核细胞系其他免疫细胞SCSLCFUProBPreBMφPMNPletRBCCD4+CD8+PTTH2TH1TBBBBplasmaplasmaplasmaplasmaBMTHYMUSEpiCD3+CTL?IgMIgGIgAIgEIgMIgGIgAIgEIFN-γ,IL-2IL-4,5,6,8,9,
3、10,13免疫细胞的种类和发育EPOPT生成素GM-CFUG-CFUM-CFU胸腺素IgMIgGIgAIgMIgM免疫分子immunemolecules膜型TCR（T细胞抗原识别受体）BCRCD分子（簇分化抗原）MHC（主要组织相容抗原复合物）分子及其它受体分泌型Ig（免疫球蛋白）补体complements细胞因子cytokines趋化因子chemokines免疫基础理论免疫的本质免疫系统的组成免疫反应免疫反应免疫反应:免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应的过程。免疫反应类型特异性免疫反应：
4、T和B淋巴细胞执行T细胞：细胞免疫B细胞：体液免疫非特异性免疫反应：吞噬细胞、中性粒细胞、自然杀伤细胞等执行（补体等参与）。免疫反应免疫反应过程分四个阶段：抗原呈递APC(DC,MΦ)淋巴细胞增殖诱导TH0向TH1、TH2、TH3及Tr1分化。免疫效应细胞免疫体液免疫补体PMN淋巴细胞凋亡(apoptosis)MHCIICD4TCRCD3巨噬细胞T细胞Ag抗原提呈IgAIgMIgGIgETCD40LTCRCD28AgIL-6IL-5IL-4BCD40MHCB7ReceptorsT、B细胞的相互作
5、用免疫反应AgMØTH1CTLNKTH0IL-12,IL-18IL-1IL-2IFNAgADCCBIL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17Ab免疫复合物活化补体TH2IL-1IL-10IL-4PMN内皮细胞成骨细胞破骨细胞成纤维细胞肥大细胞嗜酸细胞炎症因子炎症反应IL-1，IL-6，TNFTr1TH3宿主免疫反应抗原提呈淋巴细胞增殖清除抗原淋巴细胞凋亡恢复正常MφPathogen淋巴细胞凋亡TTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTMφPathogen记忆T细胞免疫反
6、应异常免疫反应免疫功能亢进：炎症性、过敏性和自身免疫性疾病。免疫功能低下：免疫缺陷病和肿瘤。免疫反应总是伴有炎症反应治疗临床疾病的目的：－保证适当的免疫反应，以清除抗原。－阻止过分的炎症反应免疫反应免疫基础理论小儿免疫系统发育和特点原发性免疫缺陷病(PID)内容小儿免疫系统发育和特点胚胎早期开始发生、发育出生时基本成熟婴幼儿生理性免疫功能低下年龄增长逐渐达成人水平T细胞和细胞因子数量成熟T细胞占外周血淋巴细胞的80%，暂时性功能低下,与缺乏抗原刺激,记忆T细胞数量少有关。表型和功能脐血(初始、记
7、忆），新生儿（配体）TH亚群新生儿TH2较TH1占优细胞因子新生儿低，随抗原刺激逐渐增高TNF,GM-CSF;IFN-γ,IL-4,IL-10NK和ADCC新生儿活性和功能低NK-CD56,ADCC小儿免疫系统发育和特点小儿免疫系统发育及特点B淋巴细胞及免疫球蛋白B细胞足月新生儿B细胞数量略高于成人TH细胞辅助不足，产生IgG的B细胞2岁时、产生IgA的B细胞5岁时达成人水平免疫球蛋白（Ig）分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类小儿免疫系统发育及特点IgG唯一能通过胎盘的Ig来自母亲的
8、IgG在6个月时消失，3个月后自身合成的逐渐增多出生后3～4个月最低，8～10岁接近成人水平正常IgG1（针对蛋白质抗原，包括细菌、病毒、外毒素)占70%,IgG2(针对多糖抗原)占20%。抗Rh常发生在IgG1和IgG2。IgG2在2岁内上升慢,易患荚膜细菌感染。1412108642g/L0.60123456789msMaternalIgGTotalIgGBabyIgG生后9月内血清IgG动态变化小儿免疫系统发育及特点IgM个体发育最早的免疫球蛋白不能通过胎盘,生儿脐血IgM过高提示宫内感染出
