原发性免疫缺陷病.ppt

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1、临床医学八年制课程儿科学1PrimaryImmunodeficiencyDiseases,PID重庆医科大学儿科学院儿科学PEDIATRICS原发性免疫缺陷病提纲原发性免疫缺陷病概述免疫基础理论复习小儿免疫系统发育和特点*原发性免疫缺陷病病因原发性免疫缺陷病分类*共同临床表现*介绍几种常见的免疫缺陷病*原发性免疫缺陷病的实验室筛查*和诊断治疗及预防3原发性免疫缺陷病—概述定义由于先天因素(多为遗传因素)引起免疫器官、免疫活性细胞和免疫活性分子等构成成分发生缺陷，致使免疫反应缺如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床

2、综合征。4原发性免疫缺陷病—概述PID发病率已发现有100种总发病率估计为1:10000我国累计病例：3～6万例5免疫基础理论免疫的本质：识别自身，排除异己抗感染清除衰老、死亡和损伤细胞维持自身稳定识别、清除突变细胞免疫监视功能6免疫基础理论免疫系统的组成免疫器官和组织中枢免疫器官：骨髓和胸腺外周免疫器官：淋巴结、脾7免疫基础理论免疫系统的组成免疫细胞T、B淋巴细胞和吞噬细胞等免疫活性分子免疫球蛋白、细胞因子和其他免疫分子等8免疫基础理论免疫反应类型特异性免疫反应：T和B淋巴细胞执行T细胞：细胞免疫B细胞：体液免疫9免疫

3、基础理论免疫反应类型非特异性免疫反应吞噬细胞、中性粒细胞、自然杀伤细胞等执行（补体等参与）10免疫系统的发育SLSCProBCFUMØPMNPletRBCPreBPTTBCD8+PlasmaCD4+TH1TH2IgMBPlasmaIgAIgAIgMBPlasmaIgGIgGBPlasmaIgEIgETHYMUSEpi.BMCD3+IFN-γ.IL-2IL-4.5.10CTL小儿免疫系统发育及特点特异性细胞免疫（T细胞免疫）胸腺：是T细胞分化成熟的场所胚胎第6周，3、4咽囊上皮细胞发育而来出生时与体重之比最大12小儿免疫系

4、统发育及特点特异性细胞免疫（T细胞免疫）T细胞出生时数量已达成人水平，已具有免疫应答能力CD4/CD8较高，2岁时达成人水平细胞因子调节免疫应答及免疫细胞与炎性细胞的相互反应新生儿呈Th2偏移13小儿免疫系统发育及特点特异性体液免疫（B细胞免疫）骨髓：是B细胞分化成熟的场所B细胞在抗原刺激和细胞因子诱导分化为浆细胞产生免疫球蛋白（Ig）足月新生儿B细胞数量略高于成人14小儿免疫系统发育及特点特异性体液免疫（B细胞免疫）免疫球蛋白（Ig）是B细胞分化为浆细胞的产物分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类15小儿免疫系

5、统发育及特点特异性体液免疫——免疫球蛋白IgG：唯一能通过胎盘的Ig，分为4个亚类脐血IgG大于或等于母体水平，早产儿较低母亲所给的IgG在6个月时逐渐消失，婴儿自身的3个月后渐增多3～4个月最低，1岁时为成人的60%，6～7岁达成人水平161412108642g/L0.61356ms2481012yrsMaternalIgGTotalIgGBabyIgG生后血清免疫球蛋白IgG的浓度变化小儿免疫系统发育及特点特异性体液免疫——免疫球蛋白IgM：不能通过胎盘胚胎第12周即能合成，个体发育最早的Ig脐血含量极低，新生儿脐血

6、IgM过高提示宫内感染（IgM>0.2～0.3g/L)3～4月为成人的50%，1岁时为75%，于6～8岁达成人水平IgM是抗G-杆菌的主要抗体18小儿免疫系统发育及特点特异性体液免疫——免疫球蛋白IgA：不能通过胎盘个体发育最晚的Ig新生儿含量极低，增高亦提示宫内感染1岁时20%，12岁达成人水平分泌型IgA具有黏膜局部抗感染作用，1岁时3%19小儿免疫系统发育及特点特异性体液免疫——免疫球蛋白IgD、IgE：不能通过胎盘，含量极低IgE与Ⅰ型变态反应有关IgD作用尚不清楚20g/L14121086421.8-0.648

7、12ms2481012yrsIgGIgMIgAImmunoglobulindevelopmentininfantsandchildren小儿免疫系统发育及特点非特异性免疫吞噬系统循环吞噬细胞（大单核细胞和PMN）新生儿吞噬细胞功能暂时低下22小儿免疫系统发育及特点非特异性免疫补体系统新生儿各补体成分和溶血活性低于成人6～12月可达成人水平23原发性免疫缺陷病病因PID病因不明，可能是多因素所致：遗传因素宫内因素风疹病毒——低Ig血症伴高IgMCMV——严重联合免疫缺陷(SCID)24原发性免疫缺陷病分类按免疫功能缺陷分类

8、特异性免疫功能缺陷抗体缺陷病细胞免疫缺陷抗体和细胞免疫联合缺陷非特异性免疫功能缺陷吞噬细胞缺陷补体缺陷25原发性免疫缺陷病分类疾病功能缺陷可能病损环节一、抗体缺陷病（50%）X连锁无丙种球蛋白血症（XLA，Bruton病）抗体原B细胞常见变异型免疫缺陷病抗体B细胞,T细胞异常婴儿暂时性低丙球血症IgG↓未知选择性Ig