肝豆状核变性饮食指导

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1、肝豆状核变性饮食指导肝豆状核变性饮食须知在日常生活中应注意以下几点：1忌用兴奋神经系统的食物，如浓肉汤、骨汤、鸡汤等食物，以免加重脑损害；2、烹饪方法尽量采用蒸、煮、炖的方法，最好清谈少油。3、补充维生素含量高的食物，尤其是B族维生素。绿叶蔬菜在保证卫生的情况下最好生食，以免叶酸等水溶性维生素丢失。4、禁食坚硬及油炸的食物，进食时耍细嚼慢咽。5、少用酱油，以咸盐调味为主，可使用米醋、桂花醋，不要用老陈醋。北方的肝豆患者在购买食醋、黄酒时最好选用南方的产品。因南方的食醋、黄酒原料多用糯米，而北方食醋多用高梁玉米为原料。平时做菜最好用黄酒，少用料酒。

2、因为料酒是黄酒加花椒、大料等含铜高的调料配制而成的。实在想用花椒、大料等含铜高的调料调味时，最好在油中烹岀香味即取出调料，不要和肉、鸡、鱼等一起长时间炖煮。6、葱、姜、蒜切大片，吃菜时容易挑出。炮拌菜时同样先先在油中烹出调料的香味然后挑岀，再将有调料香味的油倒入菜中。7、做菜的油可选用豆油、色拉油交替使用。橄榄油含铜低且营养价值高，有条件的可选用橄榄油8、增加摄入锌、猛、钳、蛋白质、维牛素含量高的食物，以促进铜的排出。a、增加B族维生素食物的摄入量，尤其是含VB6的食物。如绿色蔬菜、甘蓝等，因含VB6高的食物，大多含铜都比较高，所以可常规药物补充

3、VB6。首先低铜的食物大多VB6缺乏，同时在消化VB12吋，B6是必不可少的；人体在制造镁时，B6也是必要的。而镁能协助抵抗抑郁症;镁与钙并用，可作为天然的镇静剂。这对于肝豆患者非常重要。通常含镁高的食物含铜都很高，所以补充VB6对肝豆患者尤为重耍。b、增加含维牛素C的食物。VC含量高的食物有保护肝脏的食疗功效，同时还可以防感染。如金橘（对呼吸道疾患有益）、鲜枣（天然维生素丸）尤其是冬枣含VC243mg/100g>含铜0.08mg/100g>含锌0.19mg/100g>含0.13mg/100g（2004中国食物成分表）综合起來看，比较适合肝豆患者

4、。草莓铜低硒高、西瓜含VC等维生素丰富。可增加食物屮的钮含量，如鲤鱼、木耳等食物，都是铜低钮高的食物，同时鱼类优质蛋白质含量丰富，可保护肝脏促进排铜。海带（铝2324.2、铜0.13）,因铜比较高，可适当选择食用。海带较适于便密、高脂、高压、支气管哮喘的共10页肝豆状核变性饮食须知肝豆患者。脾胃虚寒泄泻的肝豆患者慎食9、请尽量选用含铜量低的食物原料，以减少铜在患者体内的蓄积。附表仅列岀常用食物含铜量，表中数据主要来源于《中国食物成分表（2002）》、《中国食物成分表（全国分省值）》及《肝豆状核变性》等有关图书资料，供肝豆状核变性患者及家属初步参考

5、。有条件者还可进一步参阅《中国食物成分表（全国分省值）》，结合食物牛产地和食物含水量等因素，综合分析判断选用含铜量低的食物原料。10、一般干燥食物含铜量<0.3mg/100g的可食、0.3〜0.5mg/100g的少食、>0.5mg/100g的禁食，而新鲜含水量高的食物含铜量<0.06mg/100g的可食、0.06〜0.13mg/100g的少食、>0.13mg/100g的禁食。食品原料建议主要选用精白米、特一粉或富强粉、鲜牛奶、鸡蛋白、淡水鱼、浅色蔬菜、浅色水果、色拉油及纯净水或蒸馆水等。铜的摄入量除了和原料的铜含量有关外，

6、也和饮食的多少直接相关，即进食量越多则摄入的铜越多。11、禁食动物内脏和血、虾蟹类、贝类、软体动物、龟鳖类、豆类及其制品、干果坚果类、真菌类（香菇、木耳等）、藻类（紫菜等）、野菜及深色蔬菜，禁食含铜高的中西药（如蛭蚣、全蝎、個蚕、龙骨、牡蛎及蜂产甜）。脱水蔬菜及咸蔬菜要少食。酱油等调味品和香料一般含铜量偏高，可用少许调味而不能直接大量食用。猪油和肥肉尽管含铜量不太高，但是因为英为饱和脂肪酸且含有较高的胆固醇，本病患者也不宜食用。12、禁止使用铜制的餐具和炊具。瓜果一定要去皮食用（表皮含铜量高，且可能残留农药）。尽量食用天然食物，少食加工后的成品食

7、物（因大多含不利于健康的防腐剂、色素、香精等添加剂，且加工设备可能有铜制零部件）。13、此外，有肝硬化门脉高压的本病患者（如伴腹水、脾大及呕血黑便史者），宜食用流汁或半流汁低铜低盐饮食。口要少量多餐，细嚼慢咽，避免食用油炸、有渣、有刺或碎骨的饮食，以免诱发上消化道大出血。14、严格限制铜摄入的同时，应给予高蛋白饮食。①严格限制饮食中的铜盐比较困难，但应尽量避免含铜高的食物。如肝、血、猪肉、蛤贝类（蛤蝌、牡蛎、DO螺）、鱼类、乌贼、銚鱼、坚果类（如花生、核桃）、干豆类（豌豆、蚕豆、黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿共10页肝豆状核变性饮食须知豆）、芝麻、可

8、可、巧克力、明胶、樱桃和一些含铜高的蔬菜（蘑菇、弄菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等），也应少用或不用。②高热量饮食:2000K