临床医学论文空肠恶性间质瘤1例

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1、临床医学论文■空肠恶性间质瘤1例胃肠道间质瘤（GastrointestinalStromalTumor,GIST）是最常见的胃肠道间叶性肿瘤'可发生于从食管到肛门的整个消化道'也可发生于网膜、肠系膜、腹膜及后腹膜〔1〕。目前硏究发现，原癌基因c-kit突变是GIST形成的重要分子因素，c-kit的表达产物CD117（一种皿酪氨酸激酶生长激素受体）在GIST中有极高的敏感性和特异性，但不能作为判断良恶性的指标〔2〕。手术切除是GIST的常规治疗方法，对于表现为恶性或手术无法全部切除的患者，术后辅予酪氨酸激酶抑制剂，亦有明显效果〔3〕。1临床资料患者女,47岁。因“黑便3月余'入院

2、。既往无特殊。查体：生命体征稳定,轻中度贫血貌，全身皮肤及巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大，心肺未见异常；腹平软，左下腹压痛（+），反跳痛（士），肝脾肋下未及，肝区无叩痛，移动性浊音（・），肠鸣音稍活跃。双下肢无明显水肿。辅助检查：血红蛋口89g/L；粪常规加隐血试验（・）；血沉（ESR）33mm/h；肿瘤标记物CEA、CA125、CA153、CA199均在正常范围内。胃镜示：（1）慢性浅表性胃炎；（2）慢性出血性胃炎；⑶胃粘膜贫血相。结肠镜示：全结肠光滑，未见出血及溃疡。腹部B超示：（1）肝囊肿（多发）；（2）胆囊息肉。腹部CT示:（1）肝右叶见多个类圆形低密度灶，境界尙清，无

3、明显强化，考虑肝脏多发性小囊肿；（2）右中下腹腔内右肾下方偏前见一大小不规则的软组织密度影，其内见小片吏低密度区，加入造影剂后边缘明显强化'其内低密度灶无明显强化'延迟后呈低密度'考虑为肿瘤性病变，多来源于肠系膜。术中探查发现距空肠Treitz韧带约20cm处一6cmx6cm大小肿瘤性病变，未见明显转移灶及肿大淋巴结，未见明显腹水,行空肠部分切除术。术后病理检查结果提示：空肠恶性间质瘤。免疫组化示：瘤细胞CD117(+),CD34(+/・),S・100(・),SMA(肌动蛋白)阴性。患者术后一般情况尙可。2讨论2.1临床表现GIST常发生于中老年人，40岁以前少见。其中发生于胃

4、最多见，约60%〜70%；其次为小肠，约25%〜35%；结肠及直肠较少见，约5%；发生于食管罕见，约2%以下；另外约有5%发生于胃肠道外，如网膜、肠系膜、腹膜及后腹膜等。其临床症状以消化道出血和腹痛最为多见，分别占26%和14%；约10%的患者可以在体检时发现腹部包块；表现为肠梗阻的不足3%；恶性者还可以出现肿瘤浸润表现及体重下降。约半数GIST为恶性表现，同时近半数恶性GIST患者在手术吋已有转移，其中以肝转移•最多见，约65%；腹膜转移约20%，淋巴结、骨、肺转移少见〔1〕。2.2诊断GIST的术前确诊非常困难：常规胃镜、消化道钞1餐造影检出率有限。发生于胃、十二指肠的病变

5、虽然可以通过内镜下取病理活检，但GIST多为粘膜下病变，常规内镜下病检取材表浅，难以确诊；国外有报道，超声内镜引导下细针穿刺活检(EUS-FNAB)可提高GIST诊断率〔4〕。对于发生于空肠和回肠的病变，虽然近年有使用推进式小肠镜的报道，但其操作技术要求高，检查时间长，且仅能到达Trcitz韧带下15〜160cm处，难以窥见全部小肠，患者痛苦大，并发症发牛率高而应用有限。相比之下，胶囊内镜较推进式小肠镜有更高的检山率，且具有操作简便，无创性，无明显副作用，受检者耐受性好等优点，但也有其不足的方面：如价格昂贵，不能取病检，图像清晰度有限等〔5〕。GIST在B超下多表现为临近胃肠道

6、的均匀低密度灶喑B分患者可见中央部位的坏死；但对于一些表现为巨大包块的患者，难以在一个视野下显示肿瘤，因而难以明确其与周围脏器的关系。CT对GIST定位准确，对良恶性有一定诊断价値，但无明显特异性表现。选择性腹腔动脉造影，因其能很好的显示肿瘤血管，对有无出血患者均为一种重要的检查手段〔6〕。病理诊断临床上诊断GIST主要根据病理检查，根据肉眼检查，常规组织学检查及免疫组化进行综合分析判断。绝大多数GIST（90%〜95%）均表达CD117,另60%〜70%的GIST表达CD34，常与CD117、SMA和S-100联合使用有利于GIST与胃肠道间叶肿瘤进行鉴别（见表1）〔2〕。G

7、IST良恶性有时难以判断，大多数硏究认为与肿瘤、部位、核分裂活性，肿瘤坏死及组织学特点等冇关：（1）肿瘤直径〉5cm；（2）细胞分裂像（MitoticIndex）〉5个/50HPF；（3）肿瘤出现坏死；（4）周围组织器官浸润（包括粘膜或浆膜）；（5）细胞增値指数（ProliferationIndex）>10%°具备上述特征不足4条者，恶性程度较低，预后相对较好；具备上述特征4条以上‘或伴有淋巴结侵犯或远处转移者，恶性程度高'预后差。另外，通过大量临床病例发现，胃GIST在恶性程度及预后均优于