以黑便为首发症状的空肠恶性间质瘤1例

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1、以黑便为首发症状的空肠恶性间质瘤1例1病历报告1.1入院情况:患者男性,64岁,主因“排柏油样大便1天”2010年1月入院。1996年曾出现一次消化道出血,胃镜未发现出血灶,对症止血治疗后出血停止,之后未再出现黑便。于发病前1天患者饮少量红酒(不足2两),次晨出现恶心,呕吐,呕吐物为胃内容物,无咖啡色物质,之后排黑便一次(量不详),遂即晕倒,全身大汗,皮肤湿凉,几分钟后苏醒,于下午再次排柏油样大便一次,量约50g,出汗,无力,血压100/70mmHg,病程中无腹痛、腹胀、反酸烧心。急诊入院。1.2入院后检查:入院后急查血常规:RBC:2.32×1012/L、HGB:69g/L,W

2、BC:6.7×109/L、N:74.4%、PLT:149×109/L。便常规:柏油样便,便潜血强阳性。余项正常,肿瘤标志物(CEA、CA199)均阴性。心电图示心肌缺血,腹部B超示:肝胆脾双肾未见异常。气体干扰,胰腺显示不清。次日复查血常规HGB:51g/L。当日急诊胃镜及肠镜检查未发现出血灶。腹部CT:脐上水平右侧腰大肌前方可见分叶状软组织肿物影,部分层面显示与肠管关系密切,最大径线约为4.0*6.2cm,周围脂肪结构尚清晰。诊断:1.右中腹部肿物;双侧胸腔少量积液;肠管扩张积气。胸肺部CT示:双侧胸腔积液;中腹部增强CT示:右中下腹部占位性病变,考虑恶性可能性大(高度怀疑来源

3、于回肠壁)。51.3入院治疗:一级护理,禁食水。给予输血、输液积极补充血容量,纠正休克;静脉止血、抑酸、抗菌、解痉等对症治疗。次日患者仍有多次排柏油样便,量大,总量约800g,心率增快116次/分,呼吸24次/分,血压80/50mmHg,2天3次出现低血容量性休克,转入外科急诊手术。术中见整个肠道颜色呈青色(肠腔内充满血液所致),发现位于屈氏韧带约30厘米处的空肠长一肿物,大小约6*6厘米,色紫红,质地韧,与后腹膜多处粘连。将肿物近端长约3厘米,远端长约5厘米的肠管,连同肿物本身一并切除。近断端置入管状吻合器头端,以荷包缝线固定。由远断端置入管状吻合器,尖端由肠壁穿出,并与头端结

4、合,行空肠端侧吻合。检查吻合口足能通过拇指尖,加以全层间断缝合吻合口处,远断端已闭合器封闭。1.4病理回报:(空肠)低度恶性间质瘤;免疫组化:CD117(+),SMA灶(+)。2讨论2.1发病概况:小肠占消化道总长度的75%,但其肿瘤的发生率仅占胃肠道肿瘤的1%~3%[1]。恶性肿瘤占75-86.21%.小肠肿瘤类型较多,良性以腺瘤及间质瘤为主,恶性以腺癌、恶性间质瘤、肉瘤为主,类癌极少见。而肉瘤中的恶性淋巴瘤多见。以往报道的平滑肌源性肿瘤及神经纤维瘤、神经鞘瘤,现已证实基本归间质瘤,根据肿瘤大小、核分裂等分为良性间质瘤和恶性间质瘤。文献报道5年生存率腺癌为37%,类癌64%,淋

5、巴瘤29%,肉瘤22%。小肠肿瘤位于回肠最多,十二指肠次之,其他部位罕见。52.2小肠肿瘤发生率低可能原因[2]:(1)小肠内容物液体性质及小肠蠕动一般很快,食物停留的时间短暂,食物中的致癌物在小肠内不能久留,减少了与粘膜接触的时间;(2)小肠一般没有细菌等微生物存在,即使有也很少,由细菌转化而成的某些致癌物质亦少;(3)小肠内含有较高浓度的苯井羟化酶,能分解和降低苯并芘的致癌活性。(4)小肠腺体分泌碱性消化液,抑制肿瘤细胞生长繁殖;(5)小肠含有丰富的淋巴组织,产生多种免疫物质如分泌性IgA,能识别肿瘤细胞并以杀灭,增加了小肠对肿瘤的相对免疫力。2.3诊断困难:小肠肿瘤诊断困难

6、,误诊率高达65-100%[1],小肠肿瘤起病隐匿,早期症状不典型,中晚期无特殊症状,一般检查不易发现。容易误诊以至延误治疗。文献报道小肠肿瘤术前正确诊断率仅为21%~53%。临床表现常有腹痛,腹部包块,便血,肠梗阻,肠穿孔及纳差,体重下降,贫血等,多为几个症状同时出现,而以便血为单一首发症状较少见,可能为小肠肿瘤早期症状,小肠肿瘤引起的消化道出血仅占0.2%[3]。2.4诊断方法:B超因肠气下扰多不能诊断。钡餐、气锁双重造影因小肠迂回重叠,肿瘤过小、腔外生长型、壁内型,均有假阳性。CT虽能提示腹部肿块部位、大小、和肠壁关系及有无转移,但对小肠肿瘤小于1.5cm时不能显示。单光子

7、发射型计算机断5层显像(ECT),对有肿瘤伴出血进行定位作用,不可以定性,有假阳性,其诊断正确与以下两方面有关:(1)是与获得阳性结果时间有关,如在扫描开始2小时内阳性者正确率为86%,而超过2小时阳性者正确率为64%;(2)出血部位有关。对左半结肠出血的定位诊断正确率最高,而对消化道及小肠出血最低。该方法敏感性高,操作简单,但设备昂贵,基层医院难以普及。选择性动脉造影,适合血管病变和血管丰富的肿瘤,如血管瘤、小肠平滑肌瘤及肉瘤等。但肿瘤活动性出血可提高阳性率,一般认为出血速率在

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