狼疮性肾炎的诊断与治疗现状与进展2

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1、狼疮性肾炎的诊断与治疗现状与进展首都医科大学附属北京友谊医院肾内科刘文虎关键词　系统性红斑狼疮狼疮性肾炎　诊断治疗系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是一类临床表现多系统、多器官损伤及血清中存在一种或多种自身抗体，尤其抗dsDNA抗体为特征的临床症候群,是典型的自身免疫性疾病。60%-80%的SLE患者可有肾脏受累,表现为蛋白尿、血尿,或伴肾功能不全(即狼疮性肾炎，lupusnephritis，LN)。LN是我国最常见的继发性肾炎,好发于育龄期女性，也可见于儿童、男性和老人

2、。LN有多种临床和病理类型,治疗必须遵循个体化原则,现就LN诊断与治疗的现状和进展作一综述。1　诊断1.1诊断依据　典型病例的诊断可按照1997年美国风湿病协会(ARA)制定的SLE诊断标准,即满足以下11条指标中的4条：蝶形红斑;盘状红斑;光敏感;口腔溃疡;非侵蚀性关节炎;胸膜或心包炎;肾炎(蛋白尿、血尿和管型尿);神经精神系统损伤;血液系统疾病(溶血性贫血、白细胞/淋巴细胞减少、血小板减少);免疫学异常(抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性等)及荧光法抗核抗体(ANA)阳性等。但应注意少数病例,尤其Ⅴ型LN及男性狼

3、疮的表现可不典型,不一定满足上述诊断标准中的所有条件,对疑似病例应加强随访。1.2肾活检病理及免疫病理　LN患者必须行肾活检进行病理及免疫病理检查,明确病变类型（表1）,对病变的活动指数(activeindex,AI,表2)和慢性指数(chronicindex,CI,表3)进行半定量评分。表1　狼疮性肾炎的病理类型及亚型病理学类型亚型病变特点Ⅰ型正常肾小球Ⅱ型系膜增生性病变IIa　2-3个细胞/系膜区Ⅱb　≥4个细胞/系膜区Ⅲ型局灶节段肾小球病变Ⅲa活动性病变Ⅲb活动性病变+瘢痕病变Ⅲc　瘢痕性病变Ⅳ型弥漫增生性病

4、变Ⅳa　无袢坏死及新月体Ⅳb　节段袢坏死,伴新月体Ⅳc　伴坏死性血管病变Ⅳd　伴血栓栓塞性微血管病变(TMA)Ⅴ型膜性病变Ⅴa不伴增生性病变Ⅴb　伴有系膜增生可伴节段内皮增生Ⅵ型弥漫肾小球硬化大部分肾小球呈球性硬化与广泛间质纤维化表2　肾组织活动指数评分标准1分2分3分肾小球细胞数(个/球)120-150151-230>230白细胞浸润(个/球)<22-5>5核碎裂(%)#<2525-50>50袢坏死(%)a<2525-50>50白金耳(%)<2525-50>50透明血栓(%)<2525-50>50细胞性新月体(%

5、)a<2525-50>50间质细胞浸润少量中等大量动脉坏死或细胞浸润如有,计2分#指病变肾小球占肾小球总数的比例。a:计分×2表3　肾组织慢性指数评分标准1分2分3分肾小球硬化(%)<2525-50>50纤维性新月体(%)<2525-50>50肾小管萎缩轻中重间质纤维化轻中重小动脉内膜纤维化如有,计2分1.3肾外脏器损害　LN患者应作全面检查,评估全身各脏器和组织的损害情况,包括浆膜(胸膜炎、心包炎、腹膜炎)、肺部(肺炎、肺出血、肺动脉高压),神经精神系统(狼疮性脑病、狼疮性脊髓炎),血液系统(溶血性贫血、血小板减

6、少、白细胞减少、抗磷脂抗体综合征)、心脏、肌肉关节(关节炎,肌炎)、月经等。同时应评估治疗并发症。1.4计算SLE的临床活动性指数(SLEDAI,表3)狼疮活动判断标准：①无活动：0-3分;②轻度活动：4-5分;③中度活动：6-7分;④重度活动：≥8分。表4　SLEDAI评分标准项目评分项目评分癫痫a8血尿4狼疮精神症状8蛋白尿4脑综合征8胸膜炎a2视力障碍4心包炎a2颅神经病变8低补体血症2狼疮性头痛8抗dsDNA+2脑血管意外8发热1血管炎8新发皮疹2关节炎4脱发2肌炎4粘膜溃疡2管型尿4血小板减少1白细胞尿4

7、白细胞减少b1　　a:需除外感染;b:需除外药物性损害2　治疗2.1治疗方案2.1.1根据上述肾脏病理类型选择治疗原则（表5）2.1.2根据肾脏病理AI和CI调整药物(1)AI轻、中度,CI轻度：予泼尼松口服;(2)AI重度、CI中度：予环磷酰胺冲击配合泼尼松口服,此时单纯口服激素无效;(3)CI重度而AI轻度：以控制蛋白摄入、控制血压、降脂、保护肾功能为主,AI中度者加用免疫抑制剂。2.1.3根据SLEDAI选择治疗方案　(1)无活动：无需治疗;(2)轻度活动：予泼尼松0.5-1mg/kg/d口服,4-8周后缓慢

8、减量至10mg/d口服维持;(3)中、重度活动：予泼尼松1mg/kg/d口服,联合环磷酰胺冲击治疗。合并急性肾功能低下者,予甲基泼尼松龙冲击治疗,并加用抗凝治疗。表5　狼疮性肾炎不同的病理类型推荐治疗方案病理学类型亚型推荐治疗方案Ⅰ型正常肾小球没有特殊治疗，仅以对症治疗为主Ⅱ型系膜增生性病变没有特殊治疗，仅以对症治疗为主Ⅲ型局灶节段肾小球病变轻者糖皮质激素（