正文描述:《实验性脑积水的发病机制及其相关基因的研究进展》由会员上传分享,免费在线阅读,更多相关内容在行业资料-天天文库。
1、第39卷第6期浙江大学学报(医学版)Vol39No62010年JOURNALOFZHEJIANGUNIVERSITY(MEDICALSCIENCES)2010http:∥www.journals.zju.edu.cn/medDOI:10.3785/j.issn.10089292.2010.06.016实验性脑积水的发病机制及其相关基因的研究进展周佳君,丁美萍,刘建仁综述(浙江大学医学院附属第二医院神经内科,浙江杭州310009)[摘要]脑积水是一种由于脑脊液吸收、分泌和循环障碍导致脑室系统扩大为主要病理特征的疾病。目前为止,脑积水的病理机制主要分为3
2、种,即脉络丛产生脑脊液过多;脑脊液吸收障碍和脑积液循环受阻。然而,对于脑积水的病因和分子机制依然不清。随着基因工程的发展,基因敲除技术得到广泛应用,越来越多的研究证实,基因遗传在脑积水的发生中起着主要作用。[关键词]脑积水/病因;多因子遗传;小鼠,基因敲除[中图分类号]R742.7[文献标志码]A[文章编号]10089292(2010)06064406ResearchadvancesonassociatedgenesandpathogenesisofhydrocephalusZHOUJiajun,DINGMeiping,LIUJianren
3、(DepartmentofNeurology,TheSecondAffiliatedHospital,CollegeofMedicine,ZhejiangUniversity,Hangzhou310009,China)[Abstract]Hydrocephalusisacommonmedicalconditioncharacterizedbyabnormalitiesinthesecretion,circulationorresorptionofcerebrospinalfluid(CSF),resultinginventriculardilatati
4、on.Thepathogeneticmechanismforthehydrocephalusisattributedto:theoverproductionofCSFbythechoroidplexus;thedefectinCSFabsorptionandobstructionofCSFflowinthecerebralventricles.However,theunderlyingetiologyispoorlyunderstood.Withthedevelopmentofgeneticengineering,agrowingbodyofevide
5、nceindicatesthatgeneticfactorsplayanessentialroleinthepathogenesisofhydrocephalus.Itistheaimofthisreviewtosummarizethesefindings.[Keywords]Hydrocephalus/etiol;Multifactorialinheritance;Mice,knockout[JZhejiangUniv(MedicalSci),2010,39(6):644649.]脑积水是一种以颅内脑脊液(CSF)容量增多,脑室系统扩大为主要特征的
6、疾病。目前认收稿日期:20091111修回日期:20100623为,脑积水产生的原因主要在于CSF动力学因基金项目:国家自然科学基金资助项目(30600193);浙素:脑脊液产生过剩;脑脊液循环障碍;脑脊江省科技厅钱江人才计划项目(2009R10022);浙江省卫生厅优秀青年科技人才专项基金资助项目液吸收不良。对于脑积水的病理机制的研究随(2004QN012).着实验动物模型的广泛运用,人们对此疾病的作者简介:周佳君(1984-),男,硕士研究生,从事神经认识也逐渐加深,但是对其发病机制依然没有系统疾病的基础研究.定论,特别对于先天性脑积水和交
7、通性脑积水通讯作者:刘建仁(1972-),男,博士,副教授,主任医的病因仍然十分不明。近年来随着基因敲除动师,硕士导师;从事神经系统疾病的临床和基础研究;物的广泛运用,越来越多的脑积水相关基因被Email:liujianren0571@hotmail.com第6期周佳君,等.实验性脑积水的发病机制及其相关基因的研究进展·645·发现,这给脑积水的研究提供了新的内容。SCO的形成有关,比较野生型Hdn失活的小鼠其SCO的体积只有野生型40%大小,并发现其1下联合器(SCO)发育不全及功能障碍相关SCO的中部和尾部畸形或缺失。此研究提示了基因Wnt1细胞
8、系在脑室室管膜细胞分化中的作用,[7]SCO是位于第三脑室顶部,导水管入口处而Htt是对其分化
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