淀粉样变性心肌病的临床分析

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1、淀粉样变性心肌病的临床分析Clinicalanalysisofcardiacamyloidosis作者姓名：刘玉富类别：临床医学硕士领域(方向）：内科学指导教师：佟倩教授培养单位：白求恩第一医院答辩日期：2015年5月31日中文摘要淀粉样变性心肌病的临床分析背景：淀粉样变性是以淀粉样蛋白纤维沉积于各种组织间质为特征，同时伴正常结构和功能的破坏，导致相应器官功能障碍，从而引发多系统损害的一种全身性疾病。细胞外沉积的类同源不定形物质表明其多样的病理类型。所有的淀粉样物质在刚果红染色无结构粉红色物质，偏振光下呈现苹果绿色的双折射，在电子

2、显微镜下呈皱褶结构排列。已经明确有30种以上的蛋白可以导致淀粉样变，包括轻链免疫球蛋白、甲状腺素运转蛋白、急性期反应蛋白A，纤维蛋白原Aa，脂蛋白A等。目前已经明确了淀粉样变的发生原因、组织损伤的机制及遗传性淀粉样变的机理等相关领域，提高了对其有效治疗的希望。心血管系统是最常见的受淀粉样变性损害的靶器官，淀粉样变性患者心脏受累发生淀粉样物沉积，称之为心脏淀粉样变性(cardiacamvloidosis，CA)。其明显特征为心脏僵硬，心室充盈受限，心肌丧失顺应性，表现为舒张功能受损。因此，淀粉样变性心肌病的最常见表现是限制性心肌病，

3、它是限制性心肌病的典型代表及研究舒张功能障碍的天然模型。目的：总结淀粉样变性心肌病（cardiacamyloidosis,CA）的临床特点，为临床进一步认识和诊治该病提供依据。方法：回顾性分析我院2010-2015年间收治的淀粉样变心肌病患者的临床特I征、超声心动图及心电图表现、实验室检查及确诊方法，总结淀粉样变性心肌病的临床特点。结果：6例诊断为淀粉样变性心肌病患者，男5例（83%），女1例（17%），年龄52～78（65±10）岁，从发病到确诊时间1～14（8±5）个月。临床表现均为进行性加重的心力衰竭；其中，伴低血压表现3例

4、，合并多发性骨髓瘤1例。心电图示：肢体导联均为低电压表现，心房颤动2例，窦性心动过缓1例，完全性右束支阻滞2例；陈旧性心肌梗死样改变3例。心脏彩超示：所有患者均表现左心房明显增大，左心室舒张功能减退，室间隔及左室后壁明显增厚伴室壁运动弥漫性减弱。活检部位：皮下脂肪活检5例，肾穿刺活检1例，病理检查经刚果红染色均呈阳性。结论：淀粉样变性心肌病患者的心脏受损的临床表现多样、缺乏特异性，误诊率高，预后差，常合并有其它多种组织级器官受累表现，有以下临床特征：（1）早期为心脏舒张功能减退；（2）限制性心肌病、右心衰竭的症状及体征，部分患者发

5、展为难治性充血性心力衰竭；（3）难治性心律失常；（4）肺动脉高压和肺心病；（5）特征性心电图：标准肢体导联低电压、胸前导联R波递增不良ST-T改变，常伴有房颤和传导阻滞；（6）特征性超声心动图：心室壁及室间隔明显对称性增厚，左室心腔正常或者缩小，左室舒张功能减退，多伴有瓣膜增厚或反流、心包积液，晚期有充盈压增高的限制性表现。关键词：淀粉样变性心肌病，临床表现，心电图，超声心动图IIAbstractClinicalanalysisofcardiacamyloidosisBackground:Amyloiddepositonvario

6、usorganizationsisthecharacteristicsofamyloidosis，withthedestructionofnormalstructureandfunction,leadingtocorrespondingorganizationaldysfunction,so,amyloidosisisasystemicdiseasetotriggermultisystemdamage.Thekindsofextracellularamyloiddepositionshowsthatthediversityofpa

7、thologicaltypes.Congoredstainingshowsamyloiddepositionisnostructurepinkmaterial,applegreenbirefringenceunderpolarizedlight,foldstructureundertheelectronmicroscope.Itsclearthattherearemorethan30kindsofproteincanleadtoamyloidosis,includinglightchainimmunoglobulin、thyroi

8、dhormoneprotein、fibrinogenAa、acutephasereactionproteinA、apoAetal.Hasbeenclearaboutthecausesofamyloidosis、tissuedamagemechani