致密不全性心肌病临床分析探究.doc

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1、致密不全性心肌病临床分析探究【摘要】目的探究心肌致密化不全的诊断方法及临床特点，分析寻找减少误诊、漏诊的检查和诊断方针。方法回顾性整理本院及其它医院NVM患者资料，共5例，分析比较患者的临床表现特点及相关辅助检查结果的差异和共同点。结果5例患者主要的临床表现以心律失常、心功能不全为主,在超声心动图上，5例患者可见典型改变。结论成人心肌致密化不全的超声心动图具有筛查鉴别的价值，而临床表现，心电图检查，核磁成像等与扩张性心肌病类似，难以鉴别。【关键词】心肌致密不全；超声心动图；心电图；心脏核磁成像心肌致密化不全(noncompactionoftheventricul

2、armyocardium,NVM),又被称为"海绵状心肌病"、"心肌窦状隙持续状态”，是先天性心肌病的一种，发病率低，约为0.0045%。病因是在胚胎形成过程中，心内膜心肌致密化过程异常，所导致的一种先天性心肌畸变。通过解剖可以看到,受累的心腔内，可见很多特征性突起的小梁及小梁间隐窝。该病在儿童发病早，症状典型，因而文献报道的发病率多。但在成人，由于发病晚，症状不典型，经常被误诊、漏诊。此病常并发心律失常，心力衰竭，血栓栓塞，而致死率高。早期诊断和干预对于提高预后，预防严重并发症，具有重要的意义。1资料与方法1.1一般资料搜集笔者所在医院及本市其他几家医院201

3、0-2011年住院患者，共5例。5例NVM患者中，男4例,女1例，年龄45~65岁，其中以“心力衰竭”收入院者3例,以“心律失常”收入者1例，以“脑梗死”收入者1例。特别指出的是，这5例患者均存在不同程度的心律失常。1.2方法1.2.1心肌致密不全性心脏病者入选标准临床上，参照Chin的诊断标准[1],同时符合以下3项者可诊断为NVM：(1)不合并其他心脏畸形；(2)具有非常显著的肌小梁和深陷的小梁间隙的特征；(3)彩色多普勒显示，深陷的小梁间隙被直接来自心室腔的血液充填。1.2.2检测方法对于每个患者，事先都予以了心电图、超声心动图、心脏核磁检测。搜集其检测结

4、果进行比较分析。其中，心电图检测重点观测患者心律情况。超声心动图采用使用美国GE公司Vivid7Dimension彩色多普勒超声心动图仪，探头频率选用2.5〜3.5MHz。患者取平卧位或左侧卧位,常规检查各切面，分别测量各房室大小、室壁厚度及左室射血分数，测量各瓣口血流速度，在发现心肌肥厚部位时，局部使用放大功能观察心内膜改变情况。心脏磁共振成像的主要观测指标为心内结构的改变情况，左室心肌的肌小梁数量形态，小梁间隐窝情况，舒张期左心室心肌非致密化心肌厚度与致密化心肌厚之比（N/C）。2结果2.1临床表现特点该5例患者在入院时均未考虑为NVM,其中以“心力衰竭"收

5、入院者3例，主要症状为进行性心功能不全，包括劳力性呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性咳嗽、乏力疲倦头晕等，可以看出，这些患者的心功能不全主要以左心功能不全表现为主。以“心律失常"收入者1例，因阵发性心悸半年入院，在院外检查结果如下，心电图示预激综合征（B型），食管调搏诱发室上性心动过速，超声心动图发现心室致密不全。以“脑梗死”收入者1例，以“发作性单侧肢体麻木、无力”为表现，入院急诊脑CT提示“脑梗死”。其他临床资料，见表1。2.2心电图表现5位患者入院后均常规行心电图检查，可以看出，5个病例均存在不同程度的心律失常，这些心律失常情况主要包括：（1）室性心律失常，包

6、括室性期前收缩、室性心动过速等。（2）房性心律失常，主要以房颤为主，本次资料中为持续性房颤。（3）束支阻滞，主要以左侧分支的传导阻滞为主，包括左前分支传导阻滞和完全性左束支传导阻滞。（4）室上性心动过速，本资料中有1例存在预激综合征,并以此为主要诊断收入病房。（5）此外还有Q波异常，早期复极，左室高电压T波倒置等情况。每个患者情况，见表1。1.3心脏磁共振成像表现Hamamich等［2］曾指出，心肌的MRI能显现非致密心肌和致密心肌的连接部位。MRI在揭示非致密心肌长度、数目的变化情况比心室造影更优越。Daimon等应用MRI能清晰显示非致密心肌的肌小梁和隐窝，

7、从而直观的对心肌致密化不全进行诊断，并能判断致密化不全的程度。本研究中，5例患者均接受了心脏核磁检查，结果提示，均显示了心肌致密化不全的结果。但必须指出的是,心脏核磁检查对于器械，医院技术要求高，对于患者费用负担重，因此较难大范围实施，而心脏彩超是一种速度快、费用低、普及广的检查手段。本研究中，以心脏核磁检查为依托，对比心彩超结果，见表2。2.4超声心动图结果比较经过心脏彩超检查可见，5例患者均可见局部心肌肥厚，放大后见局部无完整的心内膜，可见突出室腔的小梁及小梁间的间隙。间隙内有彩色信号，提示血流信息，彩超检查所见的病变部位多位于左室，以心尖部及侧壁为主。心功

8、能检查上，EF值明显降低