左室致密化不全患者临床特点研究及影像学分析

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1、学校代码：10023学号：200501069左室致密化不全患者临床特点研究及影像学分析专业：北京协和医学院临床医学专业2005级姓名：柏小寅导师：方全(教授)北京协和医学院临床学院心血管内科导师组：方理刚(教授)、陈未(主治医师)北京协和医学院临床学院心血管内科王怡宁(副主任医师)北京协和医学院临床学院放射科完成日期：2013年6月目录IIIIIIIIIMIIIIIIIIIY2380945英文缩写词表⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一1摘要⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．3引言⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

2、⋯⋯⋯⋯10第一部分左室致密化不全患者的临床特点及超声心动图研究⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯19研究方法⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．19结果⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一20讨i仑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．26结论⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．28第二部分左室致密化不全患者心脏再同步化治疗研究⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯32研究方法⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一32结果⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

3、⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．33讨{念⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．34结{念⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．35第三部分左室致密化不全与扩张型心肌病的心脏核磁共振对比研究⋯⋯⋯⋯⋯39研究方法⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一39结果⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一40讨论⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．47结论⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

4、⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．49不足与展望⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一53致{射⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．54英文缩写词表1LVESDLeftventricularend．systolediameter左室收缩末期直径L、厂NCNCNYHAPASPRBBBROCRVEFTTETRVPSWH0CmkgmmlnmlmmmmolmSmTSLeftventricularnon．compaction左室致密化不全Non-compaction非致密层NewYorkhe

5、artassociationclassification纽约心功能分级Pulmonaryarterysystolicpressure肺动脉收缩压Rightbundlebranchblock右束支传导阻滞Receiveroperatingcharacteristics受试者工作特征Rightventricularejectionfraction右室射血分数Tesla特斯拉Echotime回波时间Repetitiontime重复时间Viewspersegment节段K空间数Worldheakhorganization世界卫生组织centimeter厘米kilogram千克meter米minute(

6、s1分milliliter毫升millimeter毫米millimole毫摩尔millisecond毫秒millitesla毫特斯拉second(s)小时2摘要研究背景左室致密化不全(LVNC)是一种较为罕见的心肌病，目前美国心脏学会(AHA)将其定义为一种原发性遗传性心肌病，而欧洲心脏病学会(ESC)则认为对其的认识尚不清楚，将此疾病归类为未分类型心肌病。已有的研究认为LVNC可能与胚胎期心肌发育异常相关，即网状心肌小梁未能顺利完成心肌致密化的过程，从而形成其特有的两层心肌结构，内层为非致密层(NC)，外层为致密层(C)。这一异常结构影响了正常心肌的功能，从而引起一系列相关的临床表现。这一假

7、说己得到了多数学者的认同。近年来，随着对该病重视程度的不断提高，关于LVNC患者临床表现、影像和预后特点的研究也陆续发表。心力衰竭、心律失常、血栓栓塞和心源性死亡是公认的四大临床事件。但是由于各研究的样本量相对较小，入组患者基线水平差异性较大，随访时间也长短不一，因此各文献在发病率、临床表现和预后等方面的报道结果并不一致，国内更是缺乏较大样本的研究和分析。另外，临床上发现部分LVNC患者符合心脏再