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《临床医学论文-孤立性左室心肌致密化不全1例报告》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。
1、临床医学论文•孤立性左室心肌致密化不全1例报告【关键词】孤立性左室心肌致密化不全心肌致密化不全属少见的先天性心脏发育不全心脏病。本科收诊1例，报告如下。1病例资料患者，男，39岁，因“腹胀、活动后气促2个月，双下肢浮肿3d”于2007年10月13F1入院。患者于2月前出现无明显诱因下出现腹胀及活动后气促，气促明显时可有胸闷心悸症状，无心丽区疼痛，腹胀渐加重，与饮食无明显关系，未行诊治。约5d前开始夜间睡眠平卧后感呼吸困难，需强迫坐位才可缓解症状,3d前出现双下肢浮肿，且尿量较前减少，遂來本院就诊。体检：血压：10
2、0/75mmHg,心率：106次/min,发冇正常，营养屮等，体位自主，查体合作，皮肤粘膜及巩膜无黄染，口唇发组，颈静脉充盈，胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及音。心前区无隆起，可及心尖抬举样搏动，心浊音界向两侧扩大，心律齐，第一心咅低钝，P2>A2,第二心咅分裂，心尖部可闻及3〜6级收缩期朵咅，肝肋下2cm,无触痛，肝颈静脉反流征阳性，腹部移动性浊音阴性。双下肢中度凹陷性浮肿。实验室检查:ALT242U/L,AST220U/L,Y-GT495U/L,尿酸597.8umol/L,白蛋白30.7g/L,血、尿
3、、粪常规、肾功能、心肌酶谱、血沉、血糖均正常。心电图：窦性心动过速，ST・T波改变。心超：左心室尖及后壁心肌增厚，呈海绵状，肌小梁与陷窝明显，左心整体收缩无力，射血分数为17%。经强心、利尿、营养心肌和保肝治疗后，症状、体征消失，心律85〜100次/min,实验室检查正常，好转出院。2讨论心肌致密化不全属少见的先天性心脏发育不全性心脏病，是由于正常心内膜胚胎发育停止，止常发育过程中的肌小梁压缩不良，心肌呈海绵状导致的一种先天性心肌病，因主要累及左心室，也常被称为左室过度小梁形成（leftventricularhy
4、pertrabeculation）或左室心肌致密化不全（noncompactionofleftventriculationmyocardium,NVM）,屈丁•左室发育不良的特殊类型。在1932年，对一位患有多种先天性心脏病的新生儿尸检吋描述了第1例NVM［1］,此后间断有相关的病例报道，直到1990年，chin等［2］报道了8例患者，并建议把此类疾病称为NVM才逐渐引起了人们的重视。本病冇家族倾向，12%〜50%的NVM患者都有家族史，经遗传连锁分析其相关基因定位于X染色体的Xq28区段上，G4.5基因突变是产
5、生NVM的始因［3］。本病临床症状无特异性，轻重不一，从无症状到严重的心力衰竭、心律失常，甚至猝死。1990年Chin等［2］提出了NVM的三大临床特点，即：心力衰竭、心律失常以及体循环栓塞，其它临床症状还有猝死，特殊面容，发组，生长受限等，心脏听诊可发现心脏杂音。（1）心力衰竭：其出现症状的时间和轻重程度与心肌受累范围有关，可能因小梁化心肌的出现导致心室内灌注失常，血流供需间的不匹配造成慢性心肌缺血，导致心肌收缩功能下降，心室肌的异常松弛和心室充盈受限的作用引起心肌舒张功能不全。（2）心律失常：NVM患者心电异
6、常以室性心律失常（多为室性期前收缩和室性心动过速）。束支传导阻滞，心房颤动最常见，其它还有ST・T改变，心房扑动，交界性心律失常，房室传导阻滞，异常Q波等。其发生机制目前认为，在致密化不全心肌冇肌小梁呈不规则分支状连接，在心室收缩期室壁压力增加，使局部冠状动脉血供受损，从而引起电传导延迟，而诱发潜伏的异位心律失常。（3）血栓栓塞：致密化不全心室的小梁陷窝易于形成壁内血栓，血栓可以脱落引起体循环栓塞，NVM发生血栓栓塞的风险大小尚不明确。Stollbcrgcr等［4］对62例患者与另外62例年龄、性别以及左心功能等
7、相似的患者进行冋顾性配对对照研究，发现NVM组体循环栓塞发生率为10%,而对照组为15%,提示NVM并不是栓塞发生的独立危险因索，只冇当NVM合并其它栓塞危险因索时，如房颤、心功能不全等才需要抗凝治疗。目前，超声心动图是诊断无症状孤立性心肌致密化不全的准确可靠方法。NVM在左室心肌形态学上有特征性改变，表现为左室腔内可见无数突起粗大的肌小梁，纵横交错呈网状，小梁间见人小不等深陷的陷窝，从左室中部至心室部肌小梁逐渐増多，占据大部分心室区心腔，小梁外侧有薄层接近于正常冋声的致密心肌，而室间隔及左室后壁基底段心肌结构基
8、本正常，彩色多普勒血流显像显示陷窝内有血流与心肌相通，心脏出现的其它病理变化包括左室腔扩大，室壁运动减弱，房室瓣口出现不同程度的功能性反流和心包积液等，但现在国际上缺乏统一的诊断标准。廿前对NVM尚无特殊的治疗方法，主要是针对临床症状进行对症及预防性治疗，心脏移植为最终途径。既往病例报道显示NVM预后较差，Riter等［5］报道孤立性左心室致密化不全的预后，在6年随访期间
