胆道闭锁kasai手术近中期疗效与部分影响因素分析

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1、贵阳医学院2012届硕士研究生论文胆道闭锁Kasai手术近中期疗效及部分影响因素分析专业：小儿外科2009级硕士研究生：林海伟导师：吴璇昭教授主任医师中文摘要目的：胆道闭锁是新生儿及婴幼儿梗阻性黄疸的主要原因，肝门空肠吻合术（Kasai手术）仍是目前治疗胆道闭锁的首要方式，关于Kasai手术近中期疗效的大宗病例的研究国内报道不多。2005年10月至2010年9月，首都儿科研究所和贵阳医学院附属医院对199例胆道闭锁患儿行Kasai手术，其中152例获得随访且资料完整，对这152例胆道闭锁患儿进行回顾性分析，探讨胆道闭锁患儿Kasai手术近中期疗效及影响疗效的部分因素。方法：回顾性研究152

2、例胆道闭锁患儿的临床资料及术后定期门诊复诊或电话随访的情况，对其诊疗过程及随访情况进行分析，主要分析术后黄疸消退情况、生2存率及部分影响疗效的因素。研究中计数资料使用χ检验；生存率分析采用Kaplan-Meier生存分析及Logrank检验；影响因素分析采用Coxregression分析。采用SPSS11.5软件进行统计学分析，P<0.05为差异有统计学意义。结果：152例患儿中，男68例，女84例，手术时的中位日龄为75天(31-528天)，平均82.36±45.17天，平均随访时间20.11±16.11月（2-62月）。Kasai术后黄疸消退率为50%（74/149）,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型患儿

3、的黄疸消退率分别为67%、67%、47%，差异无统计学意义（P=0.306）；≤60天、61-90天、91-120天、手术组患儿的黄疸消退率分别为54%、53%、46%，＞120天手术组患儿的黄疸消退率明显降低（25%），但差异无统计学意义（P=0.310）；胆管炎发生率57%（85/149），2贵阳医学院2012届硕士研究生论文有无胆管炎发作的黄疸消退率分别为31%、75%，差异有统计学意义（P＜0.01）。Kaplan-Meier生存分析Kasai术后2、4年的自体肝存活率分别为56%、49%，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型患儿术后2年的自体肝存活率分别为73%、67%、55%，Logranktest检

4、验差异无统计学意义。Kaplan-Meier生存分析及Logranktest检验，结果不同手术年龄组术后2年自体肝存活率无统计学差异。有胆管炎组和无胆管炎组的术后2年自体肝存活率分别为43%、77%，差异有统计学意义（P＜0.01）。3例患儿于外院行肝移植术，行肝移植后2、4年总体存活率为58%、52%。结论：Kasai手术是目前我国治疗胆道闭锁患儿的首要方法，胆管炎是影响胆道闭锁患儿Kasai手术效果的重要因素，尤其反复发作的胆管炎明显加重肝损害，是Kasai术后早期死亡的主要原因，必须注意预防和积极治疗。Kasai术后自体肝生存率与其他国家的研究相近，肝移植后的总体生存率明显低于其他国

5、家，积极开展小儿肝移植，提高我国胆道闭锁患儿的总体生存率。关键词：胆道闭锁手术黄疸胆管炎存活率3贵阳医学院2012届硕士研究生论文前言胆道闭锁是新生儿及婴幼儿梗阻性黄疸的主要原因，以进行性肝内外胆管炎症和肝纤维化为特征，并最终发展为肝硬化、肝功能衰竭而致患儿死亡。该病在亚太地区发病率较高，我国发病率约为1/8000-1/15000，其发病病因和致病机制尚不清楚，有病毒感染学说、免疫损伤学说、遗传病因学说和胆道发育不良学[1][2,3]说。如不进行治疗，患儿多于2年内死亡。手术是胆道闭锁患儿的唯一有效的治疗方法，主要包括肝门空肠吻合术（Kasai手术）和肝移植术。1957年[4]Kasai手

6、术的开展，开创了“不可矫治型”胆道闭锁患儿治疗的新纪元，使得胆道闭锁患儿的生存率有了显著的提高。早期诊断和早行Kasai手术治疗具有重要的意义，目前公认的最佳手术年龄为90天以内，尤其是60天以内手术者效果[5]要好。在一些发达国家，Kasai手术后黄疸消退率达50-60%，长期自体肝生存[6,7]率（20年）可达23-40%。肝移植术适用于年龄较大患儿和Kasai手术失败的[6]患儿，Kasai手术后仍有70-80%的患儿需行肝移植治疗。1.1病理改变及分型胆道闭锁最显著的肉眼病理改变是肝外胆管壁部分呈炎性增厚、消失，被纤[8]维索条替代，肝门左、右肝管和肝总管呈一三角形纤维块；肝脏由于

7、胆汁淤积而肿大、硬化。目前病理分型多采用日本小儿外科协会的分型方法：Ⅰ型为胆总[9]管闭锁，Ⅱ型为肝总管闭锁，Ⅲ型为肝门区闭锁和全胆道闭锁。1.2临床表现及诊断胆道闭锁患儿呈阻塞性黄疸的表现，黄疸出现时间不一，有的生后最初几天出现黄疸，易被误诊为生理性黄疸，有的生后2-3周黄疸开始显露，后随年龄增长，黄疸进行性加重。最初粪便色泽可正常，后粪便颜色变浅，逐渐变为陶土样大便，尿色变深呈浓茶样。腹部膨隆，肝脏进行性增大且质地变