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1、膀胱副神经节瘤1例并文献复习章桂娟(南京市大厂医院210044)【关键词】膀胱肿瘤副神经节瘤膀胱肿瘤电切术【中图分类号】R730【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2014)14-0185-01膀胱副神经节瘤亦称膀胱嗜銘细胞瘤，是一种罕见肿瘤，发病率占膀胱肿瘤的0.06%〜0.10%[1],因缺乏系统的病例研究，现其病理、病程进展、预后特点等仍不是十分清楚，导致临床误诊率高。近期我们收治1例膀胱副神经节瘤患者,现报道如下：患者女性，46岁，因体检彩超发现膀胱实质性占位5天入院。患者诉5天前在单位体检时行彩超检查示膀胱
2、壁低回声实质性结节。无肉眼血尿及内分泌功能引起的相应症状如阵发性或持续性高血压、心悸、头晕、头疼、晕厥、视物模糊等。体格检查：体温36.2°C，脉搏76次/min,呼吸16次/min,血压122/80mmHg(lmmHg=0.133kPa),神志清，心肺腹无阳性体征，双肾无压痛及叩击痛，膀胱区空虚，无压痛。泌尿系CT示：膀胱右后壁见一软组织结节影，肓径约10mm,窄基底牛长，增强后病灶明显强化，邻近膀胱壁未见明显增厚。盆腔及腹膜后未见肿大淋巴结，考虑肿瘤性病变。完善相关检查，排除手术绝对禁忌症后于腰一硬联合麻醉下行经尿道膀胱肿瘤
3、电切术。术中情况：膀胱后壁见一球形占位突入膀胱，么表面黏膜光滑，血管丰富，大小约1.2×1.3cm,蒂约0.7cm,双侧输尿管开口裂隙状，喷尿清，逐层切除肿瘤及距肿瘤边缘约1.0cm正常膀胱组织，切除深度达浆膜层，所切除组织送病理学检查。术中血压无波动。术后病理：“膀胱后壁”：副神经节瘤。免疫组化瘤细胞：Syn+、CGA+、CD56+、S・100+、Ki-67<l%+>CKpan・、CD34->MelanA-o术后3个月随访，膀胱镜复检，未见肿瘤复发。讨论副神经节瘤是起源于原始神经悄交感神经始基的肿瘤，较少见，
4、主要发生于肾上腺髓质，称为嗜辂细胞瘤，仅6%发生于肾上腺外［2］,其中约20%来自膀胱［3］,这与膀胱在发育过程中可残存一些嗜銘细胞有关。膀胱副神经节瘤起源于胚胎期残留在膀胱逼尿肌交感神经丛的嗜銘细胞［4］,以前后壁多见，三角区少见；国内统计多发于女性，各年龄段均有发病，以中青年女性多见，国外文献报告以中青年男性多见［5］,膀胱副神经节瘤有功能性和非功能性两种。功能性膀胱副神经节瘤因与肾上腺髓质肿瘤一样，具有分泌儿茶酚胺功能，主要临床表现为阵发性、间歇性高血压，头痛、心悸、大汗淋漓等；55%〜60%患者首发症状为无痛性肉眼血尿或
5、镜下血尿⑹。药物、麻醉剂、分娩、手术中挤压可引起高血压发作，排尿、排便、性交可诱发高血压危象。临床症状典型，易引起临床医师注意。但对于非功能性膀胱副神经节瘤，因其症状隐匿而易误诊。引起误诊的主要原因总结有以下几点；①该病临床十分罕见，肿瘤细胞形态复杂，如临床及病理医生缺乏对本病的认识，特别是在组织活检或快速冰冻切片诊断中，往往因取材不全或某一种细胞成份占优势吋可能会误诊为其他疾病，其至于恶性肿瘤,如膀胱小细胞癌、移行细胞乳头状癌、恶性黑色素瘤、转移性大细胞神经内分泌癌等。我院该例病理即请南京市军区总院会诊确诊。②膀胱非功能性副神
6、经节瘤发病比例显著高于功能性副神经节瘤［7］,口偶表现血尿或肿瘤压迫引起尿路梗阻症状而易误诊为膀胱尿路上皮癌。③部分病例组织学特点极具有迷惑性⑻。④术前病检取材不当。Cheng等⑼发现膀胱副神经节瘤94%位于肌层。加上肿瘤表面膀胱黏膜血管丰富，往往因取材时易出血而仅作黏膜活检，故阳性率低。⑤部分基层医院缺乏对本病的检查设备，未开展特殊染色及免疫组化检查等项目，给诊断带来困难。国外多数学者不提倡膀胱镜下活检［10］oB超、IVP、CT等影像学检查仅可对肿瘤定位，不能具体描绘肿瘤功能。Pan等［11］报道131I-MIBG对非功能性
7、嗜铭细胞瘤诊断阳性率高达80%,特异性为100%,但因受医疗单位设备条件限制，故临床确诊多依赖于术后病理及免疫组化结果。文献报道，本瘤的组织学很难判断副神经节瘤的良恶性，肿瘤细胞的异型性其至局部浸润等对本瘤生物学行为判断都不可靠。目前，转移才是判断副神经节瘤的唯一可靠指标[12]。因此，手术中尽量完整、彻底切除肿瘤是防止复发，提高生存率的关键。膀胱副神经节瘤无论是功能性还是非功能性，亦或良恶性，因肿瘤对化疗及放疗均不敏感[5],故手术切除是其治疗首选。根据肿瘤的大小、部位及局部情况可选择经尿道膀胱肿瘤电切或激光切除术、膀胱部分切
8、除术或全膀胱切除术。多数学者主张通过膀胱部分切除的方式彻底切除肿瘤，可选择开放手术或腹腔镜手术。由于膀胱副神经节瘤大部分位于肌层，经尿道切除术有切除不彻底之虞。如术前判断肿瘤为非功能性的口肿瘤较小，可尝试经尿道手术，切除范围应按膀胱恶性肿瘤对待，距肿瘤边缘1〜2
