不典型川崎病的早期诊断及治疗

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1、不典型川崎病的早期诊断及治疗【关键词】不典型川崎病早期诊断治疗　　川崎病(KD)又称为皮肤、黏膜、淋巴结综合征，随着对该病的认识提高，近年有增多的趋势，且年龄已超出婴幼儿。典型KD的诊断已不困难，而对不典型KD(或称不全性KD)临床容易误诊。典型症状发生的时间往往超过10d，给早期诊断带来困难，而静脉用大剂量丙种球蛋白控制冠状动脉病变(CAD)的最佳时间在发病10d之内，故早期诊断非常重要，尤其对不典型KD(即6条主要标准达不到5条者)。现对一组KD32例资料进行回顾性分析。　　1临床资料　　1.1一般资料本组32例，均为2000年1月至2007年1月本院收治的KD患儿，

2、均符合川崎病诊断标准［１］，其中男19例，女13例，年龄3个月～14岁(<3岁25例，3～5岁6例，6～14岁1例)。入院时病程3～11d，平均(5±1．5)d。所有病儿入院后均动态观察临床6条主症及血象、血小板(Plt)、心脏B超、血沉、血C-反应蛋白。　　1.2临床表现就诊时符合KD标准者仅9例。32例确诊时间：病程第5天11例，6～8d16例，9～13d5例。平均住院日19d。6条主症符合5条13例，其余19例均为以后出现指趾端脱皮及血小板增高而综合分析确诊，为不典型KD。6条主症：体温39℃以上持续5d32例(100％)，皮疹12例(87.5％)，口唇干燥、

3、黏膜发红27例(84.3％)，球结膜充血26例(81.2％)，手足脱皮、手掌或脚底发红增厚24例(74％)，颈部淋巴结肿大18例(56.3％)。皮肤脱屑表现：恢复期有典型指趾端脱皮27例，其中15例于指趾端脱皮前3～5d先有口周、肛周、耳轮、卡介苗接种处脱屑。　　1.3实验室检查g/(kg·d)分3次口服，同时予以丙种球蛋白(IVIG)Ig/kg一次性静脉注射，对72h后仍不退热(体温＞38℃)的病例再予IVIG1g/(kg·d)，连用2d，仍无效者予地塞米松0.3～0.4mg/(kg·d)静脉注射。　　2结果　　30例在72h内退热，72h后未退热的2例再予IVIG1g

4、/(kg·d)连用2d，1例48h后退热，另1例不退热，予地塞米松0.3～0.4mg/(kg·d)静脉注射，48h退热。　　3讨论　　KD是一种自限性血管炎综合征，主要累及中小血管，以冠状动脉最显著，病因至今未明。KD主要依靠临床表现、实验室和器械检查综合诊断，不典型KD容易误诊和漏诊。不典型KD有以下三种情况：（1）不完全具备KD诊断标准；（2）症状、体征出现的时间、形态、顺序呈不典型化；(3)脏器受累症状突出而掩盖了KD的诊断。非典型KD多见于1岁以下的婴儿。对仅有2～3项主症，但有典型的冠状动脉病变者可确诊为非典型KD；对不伴有冠状动脉病变仅有2～3项主症者，主要依

5、据临床症状和体征，结合血小板的动态变化，并排除猩红热、多形性红斑、病毒综合征、败血症、类风湿病后，方可诊断为不典型KD。　　冠状动脉扩张是KD较特异性的表现，且对预后有重要价值。冠状动脉病变多见于年龄小于1岁、发热时贫血显著、白蛋白低于3g的病例。冠状动脉病变可出现在发热当天，60％的患儿在病程10d内，也可延迟至1个月才出现，因此，对小婴儿原因不明的发热伴1～2个主症者，应警惕不典型KD，有条件者尽早做超声心动图(DE)。DE检查发病第3天可发现冠状动脉扩张，发病第6天即可测得冠状动脉瘤，第2～3周检出率最高，因此，KD患儿最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次DE

6、，对疑似KD病例需每周查1次DE，如发病1个月仍未见冠状动脉病变，则以后出现病变的可能性很小。冠状动脉病变可发生冠状动脉开口处，也可见于远端如前降支、回旋支，但远端由于被肺所遮挡，超声心动图较难发现病变。研究发现，远端冠状动脉有扩大者则开口处均有扩大，这一点有重要临床实用价值。对冠状动脉狭窄严重者应及早做冠状动脉成形术。　　KD早期应用IVIG可早期控制血管炎症,预防冠状动脉病变［２］。因此，一旦临床疑及不典型KD，应尽早足量、足程应用IVIG，这不仅能预防冠状动脉瘤的形成，还能缩短热程，多数用400mg/kg后48h内退热，由于退热快，冠状动脉病变发生率低。目前采用IV

7、IG2g／kg一次性静脉注射，或每次1g／kg，1次/d，连用2d。近年来发现有些KD用IVIG2g／kg后72h不退热，称耐药性KD，亦称对IVIG无反应KD，本组为6.3％(2/32)，上海第二医学院报告为7.5％(14/185)，华西第二医院报告7．9％(13／165)，这些病例的特点是发病年龄小，白细胞和LDH升高，Hb和血浆蛋白低，冠状动脉病变发生率高。华西第二医院报告13例IVIG无反应KD，重复给予2g／kg或1g／kg后仍无效者给予氢化考的松或地塞米松静脉注射或强的松口服，36～72h出现明显疗效，随访1年后2