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1、川崎病早期诊断及早期治疗48例的临床分析［摘耍］目的总结川崎病（KD）早期诊断和确定诊断有价值的姬特征：方达分析2001年6刀〜2005年6刀48例KD患儿的临床资料，分为典型纽和不典型组。结果典型KD29例，不典型KD19例。两组除不典型KD临床表现不典型外其余差异无显著性。结论早期诊断、早期治疗可以降低冠状动脉病变的发生率。［关键词］皮肤黏膜淋巴结综合征;典型和不典型川崎病；免疫球蛋口;冠状动脉病变；早期防治川崎病（KD）又名皮肤黏膜淋巴结综合征,1967年由木川崎首先报道，主要病理改变为全身非特异性血管炎,壬侵犯冠状动脉，部分患儿形成尅状动脉瘤,具屮少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血
2、栓，甚至心肌梗死。冃前KD已取代了急性风湿热成为儿童后天获得性心脏病的最主要疾病之一。现对我院48例川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析，总结典型KD和不典型KD的临床特点，分析预后与早期治疗的关系，以提高KD的诊疗水平。1资料与方法1.1-•般资料本组48例患儿于2001年6月〜2005年6月在我院儿科住院治疗，采川第三届国际川崎病会议修订的诊断标准进行诊断，典型KD29例，不典型KD19例。其中男32例,女46例,发病年龄Qi•月〜8岁。1.2方法将所有病例分为两组：典型组29例，不典型组19例。两组在急性期均用中等剂量阴司匹林（ASA）及亠剂量丙稈球蛋口（IVGG）,即口服ASA30
3、〜50mfl/（kg・d）,热退后10〜30mg/（kgd）,持续用药3个刀，同时大剂量询脉注射IVGG,单次剂虽2g/kg,10-12h输入。IVGG不反应者4例，用泼尼松龙+IVGG合用治疗，即追加IVGG1〜2g/kg,泼尼松龙静注2mg/（kgd）,分3次注入，合用治疗热退后，CRP改善，泼尼松龙改为口服，逐渐减量。2临床表现2.148例KD患儿主要临床特点见表仁表148例KD患儿主要临床特点2.148例KD患儿辅助检查特点见表2。表248例KD患儿辅助检查特点3结果两组分别用IVGG+ASA治疗，典型组29例中有CAA6例（20.7%）,不典型组19例有CAA4例（2行％）,P
4、>0.05,差界无显著性。4讨论KD多见于5岁以下男性患儿，春夏交界之际发病较多。临床上育相当多一部分KD患儿不是同吋出现各种临床表现，一些症状和体征出现较晩或者不出现，除发热外临床表现达不到典型KD诊断标准小的4项，称不典型KD,与典型KD相比，不完全性KD发病年龄及性別差异无显著性。不典型KD肚周脱屑的发生率较高，而且出现时间较早，说明肛周脱屑的出现有助于不典型KD的诊断，可以作为不典型KD早期诊断依据Z—［1］o本病诊断缺乏特异性指标及确定的检测手段，使早期诊断和不典型病例的确诊较为困难，从而延误对冠状动脉病变（CAL）的预防治疗［2］。CAL通常发生在KD发病的6〜8周内［3］。
5、冇报道显示・KD发病后1年内仍有明显的血管炎症反应,从而导致CAL的发生［4］。参考有关文献［5］,对于不典型KD诊断的参考项目：（1）卡介苗接种处再现红斑（卡瘢红）或肛周红；（2）血小板效量显著增多;（3）C反应蛋门、红细胞沉降率明显增高;（4）超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强;（5）出现心脏朵音（一尖瓣关闭不全或心包摩擦音）；（6）伴低蛋口血症、低钠血症。对于不典型KD未达到AHA诊断标准者，应参考上述6条标准，对于持续发热犬而病因不明的患儿均应动态观察患儿的临床表现，实验室检查及其他辅助检查，做到早期诊断、早期治疗从而降低CAL发病率。［参考文献］1张伟,李秋，赵晓乐,等.
6、942例川崎病的临床分析冲华儿科杂志,2006,44（5）:324-328.2杨军，李永柏，李成荣，等•甘露糖结合蛋白慕因多态性L川崎病相关性的研究冲国实用儿科杂志,2003,18（2）:83-85.3HanPK,SinclairB,NewmanA,etal.RecognitionandmanagementofKawasakidisease.CMAJ,2000,162:807-812.4SuzukiA,MiyagawaTomtiaS,KomatsuK,etal.Immunohistochemicalstudyofapparentlyintactcoronaryarteryinachild
7、afterKawasakidisease・PediatrInt,2004,46:590-596.5李万镇•加强对川崎病诊治的研究•中华儿科杂志,2002,40(2):65-67.
