不典型川崎病早期误诊25例分析

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1、不典型川崎病早期误诊25例分析龙苹，韦拔，易荣松，梁桌信，龙易琴，刘昕【关键词】粘膜皮肤淋巴结综合征；诊断；误诊川崎病又称粘膜皮肤淋巴结综合征，是一种原因不明的小儿急性发热性出疹性疾病，是儿科常见的后天性心血管疾病之一，在我国该病有逐年增多的趋势，由于在早期临床表现常不典型，容易造成误诊。现将我院2001～2006年间收治的25例川崎病早期误诊病例进行回顾性分析如下。　　1临床资料　　1.1一般资料　　本组男17例，女8例，发病年龄1岁5例，～4岁15例，>5岁5例，4岁以下占全部病例的80%。　　1.2临床表现　　①全部病例均于病程的第1天出现发热，39℃

2、～40℃23例，≥40℃2例；热程5～12天，经抗生素治疗无效。②皮疹15例，热程3～7天出现，为多形性皮疹。③手足硬肿12例，热程1～10天出现。④肢端脱屑8例，肛周脱屑9例。⑤双眼结合膜充血，无分泌物10例。⑥咽充血、扁桃体肿大20例，病程1～5天出现。⑦淋巴结肿大20例，病程1～10天出现。⑧肝脾肿大5例，病程4～10天出现。⑨轻咳5例。　　1.3实验室检查　　①血常规：白细胞升高15例，血小板升高5例，中性粒细胞升高8例，C反应蛋白阳性10例。②血培养阳性2例，其中有1例培养出溶血性链球菌，1例培养出表皮葡萄球菌。③尿常规异常4例：红细胞、蛋白质。④彩色多

3、普勒超声检查发现在病程5～12天出现冠状动脉扩张增宽>3～5mm12例。⑤心电图异常13例：窦性心动过速10例；ST-T改变8例；心肌酶学异常5例。⑥X线胸片检查出现异常征象者8例。⑦肝功能异常2例。　　1.4误诊情况　　被误诊情况：①支气管肺炎4例；②上呼吸道感染10例，败血症10例；③药疹2例；④猩红热3例；⑤肝炎2例；⑥颈淋巴结炎4例；⑥病毒性脑炎2例。　　1.5确诊方法　　参照文献诊断标准〔1〕：①发热5天以上；②多形性红斑、皮疹；③双眼结膜充血；④口唇皲裂、杨梅舌；⑤指趾端脱屑；⑥颈淋巴结肿大。条件具备5条可确诊，或具备4条同时有冠状动脉改变，亦可

4、确诊。　　1.6治疗与转归　　入院后常规给予抗炎、抗病毒治疗，全部病例均给予阿司匹林30～50mg/kg·d-1口服，热退后改为3～5mg/kg·d-1口服，疗程6～8周。23例加用静脉丙种球蛋白。全部病例均在加用阿司匹林及静脉丙种球蛋白后次日体温下降，获痊愈出院。有12例发生冠状动脉扩张，另13例在第2周、第4周、第12周、1年时随访均未见冠状动脉扩张。　　2讨论　　2.1病因　　川崎病又称急性发热性粘膜皮肤淋巴结综合征,病因不清。目前认为是多种抗原(病毒、链球菌、立克次体等)感染触发的一种免疫介导的全身性血管炎。现普遍认为川崎病患者存在免疫系统的高度活化和免疫

5、性血管炎〔2〕。川崎病目前已取代风湿热成为儿童获得性心血管病的首要病因。川崎病最严重的并发症是造成冠脉损害，如在急性发热期未进行正确处理，易造成严重心脏并发症，故早期诊断并及时治疗很重要。　　2.2临床表现、诊断及误诊原因　　川崎病主要表现为不明原因的持续发热、眼结膜和口腔粘膜充血、手足硬肿、皮疹、非化脓性颈淋巴结肿大等。本病主要依据临床表现确诊。川崎病早期可以其他系统症状为主要表现，较特异的典型症状出现较晚，易造成误诊。本组病例病初都有发热史，但同时合并有其他某一系统的损害：皮肤粘膜、心血管、呼吸道、胃肠道、肝脏等。往往造成只考虑某一系统的假象，导致误诊或漏诊。

6、以往肝脏损害报告极少，本组病例有2例曾诊断为病毒性肝炎；近年来，川崎病造成肝损害报告增多，多数不经特殊处理，可随着川崎病的治疗而恢复〔3〕。另外误诊原因主要是对川崎病认识不足，临床医生询问病史不详，体格检查不全面，漏问漏查阳性症状和体征是造成本组误诊的另一原因。由于本病的诊断主要依据临床表现而缺乏特异性实验室诊断指标，临床医生确诊生硬地参照确诊标准，在早期症状不典型时易考虑常见病而导致误诊。另外，病程短，症状、体征不全，诊断标准不足，小婴儿症状不典型等也是误诊的原因之一。　　2.3防范措施　　避免误诊必须注意以下几点：①六项主要症状不一定同时出现，但发热5天以上为

7、必备条件，在疾病早期往往只有2～3项必备条件，伴有颈部淋巴结肿大、结膜充血及血常规的一些变化，应警惕此病，密切观察其它主要症状，并积极做相关检查，如心电图、血沉、心脏多普勒检查。争取早日确诊。②本病的发病常导致全身多个器官受累，是因其病理基础为全身中小血管弥漫性炎症。如出现一些局部的症状及相应的实验室异常，如咳嗽、腹痛、颅神经的损伤、尿蛋白及肺部X线检查等应进行综合分析，早期诊断。③对怀疑本病的患儿应尽早行超声心动图检查。如出现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者，在排除了其它疾病的基础上可早期诊断，并给予阿司匹林及静脉丙种球蛋白治疗。　　近年来，有学者通过临床观察发现，有

8、一些体征（