不同术式对arnold-chiariⅰ畸形并脊髓空洞的疗效分析

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1、宁夏医科大学硕士研究生学位论文前言前言Arnold-Chiari畸形(Arnold-ChiariMalformation，ACM)是一种以小脑扁桃体下疝为[1]主要特征的先天性疾病。Chiari首次发现该疾病，并且将其分为4型：I型为小脑扁桃体下疝至C1以下，桥脑和延髓未下移或轻度下移；II型为小脑扁桃体及部分小脑蚓部下疝至椎管内，桥脑，延髓和第四脑室延长并下移，延髓和第四脑室下部移至C1以下；III型为在II型的基础上合并有脊柱裂或脊髓膨出；Ⅳ型为小脑先天发育不全。其中III[2]型及IV型临床较少见。形成ACM较公认的观点

2、是胚胎中胚层体节枕骨部发育不良，[3]导致枕骨发育滞后，后颅窝内脑的体积与正常人无明显区别，后颅窝容积明显小于正常人是该病的特征性表现；因此，后颅窝狭小和枕大孔区堵塞是小脑扁桃体下疝并脊髓空洞的发病的关键。其病理特点主要是小脑扁桃体、下蚓部疝入椎管内，桥脑、延髓和第四脑室受压而延长、扭曲、位置改变并部分向椎管内移位，寰枕筋膜明显增厚，并呈束带样对颅颈交界区内结构形成压迫，其中约30%－70%伴有脊髓空洞症(Syringomyelia,[4]SM)。随着核磁共振（MagneticResonanceImagingMRI）广泛应用与

3、临床，该病的诊断已经不存在问题。对于治疗，后颅窝减压术是目前主要的治疗手段，目的是扩大颅腔骨性空间、解除对颅颈交界区脑和脊髓的压迫；具体方法有多种，包括解除骨性压迫后的硬膜扩大修补、蛛网膜粘连探查和松解、枕大池重建等多种，有些学者还主张在此基础上行空洞引流。这些方法均取得一定疗效，但存在增加颅内感染机会、假性脑脊膜[5]膨出、脊髓损伤等并发症。Isu等对7例Chiari畸形合并脊髓空洞患者行枕大孔减压，C1、C2椎板切除及硬膜外层切除，术中应用超声波探测证实硬膜外层切除后枕大池和脊髓蛛网膜下腔的脑脊液和小脑扁桃体的搏动较切除前

4、明显增强，表明脑脊液循环得到改[6]善，其中6例术后空洞明显缩小，枕大池明显扩大。国内程钢戈，尹震等用小骨窗减压并硬膜局部外层切除治疗86例患者，效果显著，并发症明显减少。该手术方法虽然效果显著，但在分离硬膜外层是容易造成枕窦出血，增加手术难度及风险。对于青少年[7]患者，James等人认为对儿童及青少年的Anold-ChiariⅠ畸形或Anold-ChiariⅡ畸形患者仅行颅颈交界处充分减压术即可。我们亦在临床手术中观察到，ChiariⅠ畸形型并脊1宁夏医科大学硕士研究生学位论文前言髓空洞患者常合并寰枕筋膜增厚，其呈束带样对

5、颅颈交界区内结构形成压迫，行骨性减压并增厚寰枕筋膜切除亦取得良好效果。目前，对于ChiariⅠ畸形并脊髓空洞症行骨性减压后是否行开放硬膜并扩大修补，还有较多争议，亦少有相关对比研究。为此，本文对我科近十年来用骨性减压后未开放硬膜及开放硬膜治疗的ChiariⅠ畸形并脊髓空洞症患者的疗效进行了回顾性对比研究，现报告如下。2宁夏医科大学硕士研究生学位论文资料与方法资料与方法1一般资料我院自1999年至2009年1月收治72例ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞患者，其中合并扁平颅底6例，颅底凹陷10例；儿童及青少年（18岁以下）9例；排除

6、儿童、青少年及合并有扁平颅底、颅底凹陷病例后，电话和/或实地随访到41例入组，其中男18例，女23例，年龄18－59岁，平均36.3岁，病程1月－10年，平均3.4年。2临床表现2.1枕大孔区压迫症状：①颈神经根症状29例，主要表现为颈枕部不适、颈枕部疼痛、颈部活动受限；②小脑症状37例，主要表现为共济失调、眼球震颤、肌张力低、腱反射减退等；③后组颅神经10例，主要表现为吞咽困难、发音不清、转颈及耸肩无力、舌肌萎缩等。2.2脊髓空洞症状：①感觉症状40例，主要表现为节段性分离性感觉障碍痛、温觉减退或消失，深感觉存在。②运动症状

7、14例，主要表现为肌无力、肌张力下降，以两手鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显；③植物神经损害症状5例，主要表现为肢体与躯干皮肤少汗。2.3颅高压症状5例，主要表现为头痛、恶心呕吐、视乳头水肿。3影像学检查本组41例患者经MRI检查，以小脑扁桃体下疝至枕骨大孔以下5mm为诊断标准，均确诊为Chiari畸形1型，小脑扁桃体下疝至椎管内，全部合并脊髓空洞、其中合并脑积水5例。4手术方法4.1术式A：单纯后颅窝+颈1或颈2骨性减压+寰枕筋膜松解术(未剪开硬膜):气管插管静脉复合全麻下手术，取俯卧位，上头架，颈略前屈位，手术自枕外粗隆至C4～

8、5棘突行后正中切口，暴露枕骨鳞部、枕大孔及C1，依据小脑扁桃体下疝程度，必要时暴露3宁夏医科大学硕士研究生学位论文资料与方法C2～C3棘突及椎板，咬除枕骨鳞部，上至横窦水平，两侧至乙状窦，向下咬除枕骨大孔后缘，枕大孔咬开约1.5～2cm，咬除C1椎板，和或C2棘突及椎板，约1