手术治疗ｃｈｉａｒｉ　ｉ畸形并脊髓空洞的临床体会

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1、手术治疗ｃｈｉａｒｉ　Ｉ畸形并脊髓空洞的临床体会[摘要]目的：探讨枕大孔区减压硬膜扩大成形修补术对chiariI畸形合并脊髓空洞的疗效。方法：回顾性分析26例chiariI畸形合并脊髓空洞患者施行枕大孔区减压加硬膜切开扩大修补成形术后症状改善情况。结果：全组患者无一例死亡，术后1年随访临床改善率85%，脊髓空洞缩小占64%。结论：枕大孔区减压加硬膜切开扩大修补成形术治疗chiariI畸形并脊髓空洞合理有效。[关键词]chiariI畸形；脊髓空洞；手术　　　　对于chiariI畸形合并脊髓空洞的治疗，目前多数学者主张行枕大孔区减压。针对其发病机制

2、，自2001年2月～2005年3月，我们采用枕大孔减压+硬膜扩大修补术治疗26例患者，效果较好，现报道如下：　　1资料与方法　　1.1一般资料　　本组26例患者，男12例，女14例，年龄18~50岁。病程1个月~10年。　　1.2临床表现　　本组病例中头颈部疼痛8例，躯干及四肢疼痛9例，肢体麻木无力20例，饮水发呛2例，行走不稳5例，上肢肌萎缩4例，肌力下降10例，病理征阳性14例，Horner综合征3例。　　1.3影像学资料　　所有患者均行MR检查：小脑扁桃体低于枕大孔5mm以上，所有病例枕大池均消失，下疝不超过第2颈椎下缘，不伴环枢关节脱位

3、，均合并不同程度的脊髓空洞，其中全脊髓空洞2例，伴环枕关节融合3例。　　1.4治疗方法　　所有患者均于气管插管全麻下手术，枕部后正中入路枕下减压窗约4cm×5cm大小。切除环椎后弓以显露小脑扁桃体下缘。“Y”形切开硬脑膜，取自体大腿阔筋膜修剪后行硬脑膜修补成形术。术中见枕大孔后缘不同程度内陷、增厚，环枕膜增厚。硬膜与下疝的小脑扁桃体与蛛网膜粘连。　　2结果　　所有手术患者无一例死亡。所有患者均于手术后1年复查随访，依据Tator评分[1]术后症状体征明显改善为优，症状体征稳定为良，术后神经功能恶化者为差。术后MR复查脊髓空洞消减情况。26例患者

4、中临床改善23例（85%）。未见加重者。头颈肢体疼痛、麻木消失或缓解15例（60%）。MR复查示空洞缩小或消失15例（64%）。　　3讨论　　chiariI畸形为先天性疾病，目前公认其发病机制为中胚层旁中央轴发育异常导致枕骨发育不良，相对于正常发育的小脑而言后颅凹容积相对较小，从而造成小脑幕向上飘移。小脑扁桃体下疝则为继发性改变。该类患者中40%~70%合并脊髓空洞，而脊髓空洞的形成是由于下疝阻碍了枕大孔区的脑脊液循环，产生增强的收缩期压力波作用于脊髓表面。基于上述观点，对chiariI合并脊髓空洞症患者采取手术治疗，主要目的为：恢复枕大孔区脑

5、脊液动力学循环的通畅，同时解除因后颅凹相对狭小造成的小脑扁桃体下疝在枕大孔区对脑干及小脑的压迫[2]。枕下减压术为目前CMI合并脊髓空洞者标准术式。在骨性狭窄解除后有学者认为由于CMI患者环枕后膜常增厚且有钙化，在枕大孔处形成缩窄环对下方的蛛网膜下腔及神经组织造成压迫[3]，于是提出在枕下减压的基础上行环枕筋膜外层切开术[4]，国外学者术中研究也发现行枕大孔区骨性减压及环枕筋膜划开后，脑干听觉诱发电位在脑干区的传导有明显改善，提示该术式能有效解除对后脑的压迫。而在实际应用中发现在划开硬膜外层时，由于环窦及枕窦常有增宽增粗现象，术中很难止血，往往

6、是止血后发现硬膜因电凝后皱缩而加重缩窄。所以不如术中有计划全层切开硬膜从而止血方便，松解彻底。至于切开后所留缺损可选用人工或自体硬膜实行扩大修补，这样可有效防止术后减压区硬膜皱缩狭窄。这样手术既能有效解除枕大孔区蛛网膜下腔的骨性压迫，同时也能有效解除硬膜压迫，且操作安全止血方便。更有助于恢复枕大孔区正常生理解剖及脑脊液循环，从而有效阻止空洞的进展。　　实际手术操作中，要尽量保持蛛网膜的完整，因为蛛网膜下腔一旦打开，难免有血性液体进入，从而形成蛛网膜粘连，造成脑脊液循环障碍，不利于脊髓空洞的缩小。但由于CMI患者硬膜与蛛网膜常紧密粘连，在硬膜剪开

7、与修补硬膜时，难以保证蛛网膜的完整。所以应在显微镜下使用显微外科器械，分离硬膜与蛛网膜的粘连，保持蛛网膜的完整性，从而减少术后发热、脑脊液漏及蛛网膜粘连，提高手术成功率，减少并发症，有效改善患者症状。　　[