ⅰ型arnold-chiari畸形并脊髓空洞症的显微外科治疗

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1、I型Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症的显微外科治疗谷雨(辽宁省葫芦岛市中心医院神经外科辽宁葫芦岛125001)【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)51-0061-02【摘要】目的探讨I型Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗方法及效果。方法回顾性分析46例I型Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的患者行枕骨下减压寰椎后弓切除联合小脑扁桃体切除及硬膜扩大修补术治疗。结果患者术后症状改善明显，并发症发生率低,影像学检查小

2、脑扁桃体下疝消失,大部分患者脊髓空洞减小。结论采用显微手术切除下疝的小脑扁桃体，开放脊髓中央管口，恢复枕大池结构和功能，是治疗I型Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症的有效治疗方法。【关键词】I型Amold-Chiari畸形脊髓空洞症小脑扁桃体枕大池2001年1月到2011年12月我们对46例I型Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的患者实施枕骨下减压寰椎后弓切除联合小脑扁桃体切除及硬膜扩大修补术，现报告如下。1临床资料1.1一般资料男15例，女31例;年龄28〜57岁，平均39.5

3、岁，≤30岁3例，31-45岁39例。46-57岁4例。以31〜45岁年龄段发病率最高，占84.7%。病程1-7.2年，平均4.7年。1.2症状与体征①颅内压增高症状：头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿等30例；②颈髓受压体征：不全瘫6例，肢体感觉障碍30例，其中阶段性感觉分离18例，肌肉萎缩4例，椎体束征6例；③颅神经受累体征：枕颈部疼痛9例.颈肩部疼痛3例，面部麻木3例，视物模糊3例，伸舌偏31例；④小脑体征：眼球震颤6例，共济运动失调3例；⑤合并祌经营养性关节病者2例；⑥其他体征：后发际低6

4、例。1.3影像学检查①头颅与脊柱X线摄片及CT扫描：颅骨断层摄片（包括摄取前后位、侧位或汤氏位）以及脊柱后前位、侧位和斜位片与CT扫描。本组46例中，合并颅底凹陷9例，寰一枕融合17例。寰一枢椎脱位3例，颈椎管扩大3例。②MRI检査：均行MRI检査，示小脑扁桃下疝深度7—14.3mm，平均12mm。全部合并脊髓空洞，其中颈段38例，颈一上胸段5例，颈一下胸段3例。合并轻度脑积水4例。1.4手术方法在全身麻醉下，行枕后正中直切U。切U上缘达枕外粗隆下1一2cm,切口向下延长5cm。咬开枕骨鳞部和寰椎

5、后弓，形成4cm×3cm骨窗，“Y”形切开硬脑膜，显微镜下可见下疝的小脑扁桃体与延髓之间冇不同程度的蛛网膜粘连。镜下分离双侧小脑扁桃体与延髓的粘连，确认第四脑室正中己开放并奋脑脊液流出。同时松解延髓周围蛛网膜的粘连，以改善脑脊液循环。用弱电流电凝、软膜下吸除，小脑扁桃体人工硬脑膜扩大修补。2结果根据Tator评分，41例患者改善，稳定5例。术后随访46例，随访吋间3个月一5年，术后复査，空洞缩小者29例，无变化者17例。手术后无患者出现症状和体征加重。3讨论Chiari畸形是-•种以小

6、脑扁桃体下疝为特点的先天性疾病，Chiari畸形主要分为3型，苏中以I型最多见，其主要病理特点是小脑扁桃体与小脑下部向下移位疝入到椎管内，但延髓与四脑室位置正常，其病因还不十分清楚。自1891年I型Arnold-Chiari畸形被Arnold-Chiari报道后人们试图用胚胎吋期脑积水假说，脊髓栓系脊柱裂理论及颈枕部骨质内陷理论等阐明其发生机制。0前后颅窝狭小及颈枕部脑脊液循环受阻导致I型Arnold-Chiari畸形的观点得到人们的认可［1】,颈枕部减压及重建枕大孔区脑脊液循环手术成为治疗I型A

7、mold-Chiari畸形的主要手段。I型Arnold-Chiari畸形的诊断：I型Arnold-Chiari畸形的诊断与小脑扁桃体茹出枕骨大孔平面的距离密切相关，根据Aboulezz、Barkovich等的研究得出结论，小脑扁桃体下缘在枕骨大孔下2〜3mm被认为是正常值的界限，还有将小脑扁桃体下缘达枕骨大孔平面5mm以下作为病理改变的标准［2,3］。I型Amold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的发病机制是胚胎吋期中胚层体节枕部发育不良，使得出生后正常发育的后脑结构因过度拥挤而疝入到椎管内［4】

8、，引起枕大孔区蛛网膜粘连及枕人池狭小，导致第四脑室正中孔和脊髓中央上口不完全阻塞,造成脑脊液循环受阻，随着脑搏动，脑脊液冲击脊髓中央管，使之扩大，从而形成“空洞症”［5】。脊髓空洞症是慢性进行性脊髓病变，起病和疾病进展相对缓慢，病程较长，常见症状是由后颅诸结构（脑干、小脑及后组颅神经）及脊髓受压导致的头痛，共济失调，感觉分离等［6】。颅颈部MRI是确诊Chiari畸形合并脊髓空洞的最佳手段［7］。其矢状面图像可清楚地观察到小脑扁桃体及颈髓通过枕骨人孔进入颈段椎管内并达到下疝的水平。