不同术式治疗chiari畸形并脊髓空洞症的疗效观察

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1、不同术式治疗Chiari畸形并脊髓空洞症的疗效观察作者：韩斌邓磊陈京峰郑文济魏群沈春森何江弘【关键词】Chiari畸形　　【摘要】目的探讨治疗Chiari畸形并脊髓空洞症的有效手术方法。方法本组67例Chiari畸形并脊髓空洞症患者经MRI证实并采用不同方式手术，其中48例获随访，行单纯后颅窝减压（硬膜未打开）+空洞穿刺抽吸术12例;后颅窝减压（打开硬膜）31例，含枕大池扩大成型术13例;单纯脊髓空洞分流5例。结果48例随访时间6个月～6年，平均3.6年。除4例术后症状加重外余均有不同程度好转，总有效率:未打开硬膜组为58.33%（7

2、/12），打开硬膜组为93.55%（29/31），用统计学U检验分析P<0.01。结论后颅窝减压+枕大池扩大成型术是治疗Chiari畸形并脊髓空洞症的有效方法。　　随着MRI的临床应用，Chiari畸形并脊髓空洞症的治疗有了很大的进展，我们从1991年3月～2003年10月收治该类患者67例，全部病例均经MRI证实并采用不同方式手术，其中48例获得随访。27例行术后MRI复查，现报告如下。7　　1临床资料1.1一般资料48例患者，其中男21例，女27例。年龄11～65岁，平均32.5岁。病程6个月～12.5年，平均7.6年。1.

3、2临床表现见表1。　　表1Chiari畸形并脊髓空洞症的临床表现临床表现略　　1.3影像学检查（1）枕颈区X线平片及断层:本组48例患者，39例合并有枕颈区骨质畸形（可数种同时存在），其中颅底陷入29例，扁平颅底9例，环枕融合11例，环枕关系密切8例，环椎后弓缺如3例，后颅窝容积小32例，齿突发育不良2例，环枢椎脱位1例，无环枕区骨质畸形5例。（2）MRI检查:48例均行MRI检查，ChiariⅠ畸形39例，ChiariⅡ畸形9例，所有均合并脊髓空洞，其中延髓2例，颈髓12例，颈-上胸段21例，颈-中胸段8例，颈-下胸段5例，有7例合

4、并脑积水。　　1.4手术方法依不同的临床神经损害征象对48例患者分别行5种方式手术，见表2。　　表2手术方法略71.5结果及合并症以Tator结果评定标准，以病人的症状和体征改善程度分为好转，稳定，恶化，以好转和稳定为有效。本组48例获得随访，随访6个月～6年，平均3.6年。除4例术后症状加重外余均有不同程度好转。方法A为未打开硬膜组，其总有效率58.33%（7/12）;方法B+C+D为打开硬膜组，其总有效率93.55%（29/31），用两个率U检验方法分析（U=2.81>2.58，P<0.01），两者差异有非常显著性，即

5、打开硬膜组疗效明显优于未打开硬膜组。27例术后6个月～3年进行MRI检查，其中:空洞消失，症状消失者5例;空洞缩小，症状明显减轻者9例;空洞缩小，症状改善者7例;空洞无变化5例;1例先行脊髓空洞-腹腔分流，术后症状缓解，术后6个月症状加重，二次行后颅窝减压、枕大池成型，症状好转。术后主要合并症有:发热、头疼、脑脊液漏，以硬脑膜敞开组多见，而减压后行枕大池重建者合并症明显减少。　　2讨论2.1病因及病理Arnold-Chiari畸形（ACM）合并脊髓空洞目前可用Gardner流体力学理论和Williams的颅内与椎管内压力分离学说加以解

6、释，该两种理论均强调了ACM对脊髓空洞的作用。随着MRI的临床应用，大部分学者［1，2］认为枕大孔区畸形和脑脊液循环阻塞是导致髓空洞的主要因素。本组31例经手术证实，患者环枕筋膜明显增厚，后颅窝容积明显缩小，下疝之小脑扁桃体占据枕大池空间，且蛛网膜不均匀增厚、粘连，四脑室中孔脑脊液流出受阻或不畅。72.2临床分型由于MRI能清晰的显示颅后窝、脑干、小脑及颈髓等内部结构，以及枕颈区骨与软组织对神经的影响范围和程度，并可指导拟定手术方案，因而MRI检查为ACM并脊髓空洞症的最佳影像学检查方法［3，4，8］。近来Pilˉlay［5］提出按M

7、RI检查的形态变化可将其分为A型:小脑扁桃体下疝并脊髓空洞;B型:单纯小脑扁桃体下疝;并认为小脑扁桃体低于枕大孔下缘2mm，视为下疝形成。2.3手术治疗本组48例ACM并脊髓空洞症患者，根据其具体的畸形特点，采用不同的方式手术。从手术情况看，打开硬膜能了解蛛网膜粘连情况，脑脊液循环通畅与否，小脑扁桃体下疝情况，并可在显微镜下松解粘连，探查并打通四室中孔，改善脑脊液循环，达到彻底减压的目的。从而证实ACM畸形不仅有骨质发育异常，而且存在软组织发育异常（环枕筋膜、硬脑膜的增厚、蛛网膜的粘连）。从本组随访结果显示:打开硬膜组与未打开硬膜组的

8、疗效比较，用统计学U检验分析（P<0.01），前者明显优于后者。在打开硬膜组中，硬膜敞开未修补的病例中，合并症发生率明显增7高，可能与术中血性液体流入蛛网膜下腔刺激，血脑屏障被破坏，易引起发热，脑脊液漏等。在枕大池