chiari畸形合并脊髓空洞症手术治疗方法及疗效

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1、Chiari畸形合并脊髓空洞症手术治疗方法及疗效鞠立峰（综述）晏怡（审校）（重庆医科大学附属第一医院神经外科400016）【中图分类号】R605【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2014）05-0007-02Arnold-Chiari畸形（Arnold-ChiariMalformation,简称CM）又称小脑扁桃体下疵畸形，是一种比较常见的以小脑扁桃体向下疝入椎管内为主要表现的颅颈交界处畸形。1891年Hans-Chiari首次报道该病例，并将其分为四型。其中以I型最为常见，典型特点为小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔平面5mm,不伴有脑干和四

2、脑室下移，常并发脊髓空洞症（SM）。有研究显示CMI伴发脊髓空洞（SM）的患者高达30%-70%［1］。ChiariI型畸形多在青壮年发病，疾病呈进行性发展，具有很高的致残率，甚至威胁患者的牛.命。如果采取合理的治疗能显著的提高患者的生活质量,极大的减轻社会和患者家庭的负担。手术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症已有100余年历史，迄今依然是治疗这种疾病惟一有效的方法。木文拟通过文献回顾，综述并评价不同手术方法治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症的治疗效果，以期能在临床中选择正确的手术方式提供依据。一.发病机制学说（一）小脑扁桃体下疝的发病机制目前公认的理

3、论是由于胚胎时期中胚层体节枕骨发育不良致枕骨发育滞后,使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝容积小而致部分脑组织疝出枕骨大孔至椎管内。颅后窝狭小理论最初被Marin-Padilla和Marin-Padilla在1981年提出［2］。他们假设颅后窝狭小会对后颅窝祌经结构的发育造成障碍，导致这些结构下移或上移出后顾窝的范围。Milhorat等通过形态学研究发现Chiari畸形I型病人与对照组相比，有23%病人的颅后窝容积小于13.4cc［3］。近来的研究认为此病与遗传的关系密切，Boyles［4］将Chiari畸形I型的基因表型定位于第9和15号同源染色体上

4、。（二）脊髓空洞症的发病机制多年来人们较公认的Chiari畸形合并脊髓空洞大体上有3种学说：①流体动力学说。Gardner等［5］认为由于后颅窝解剖异常,导致第四脑室正中孔阻塞.脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力向下传递，使得脊髓中央管扩大，形成脊髓空洞，实质上是积水。此学说也获得动物模型实验的支持。②颅-管压力分离学说。Williams［6］提出改良的液体动力学理论，认为脊髓空洞的形成是由于静脉压的变化而非动脉的搏动造成，由于咳嗽、喷嚏和用力等因素，造成中心静脉压间歇性波动，迫使CSF从脑室系统向下流入脊髓空洞。③脑脊液脊髓实质滲透学说

5、。Oldfield等［7】认为脑脊液流出枕大孔区出现梗阻.高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面，脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞。挤压髓质中央管内的脑脊液向下运动引起空洞向下发展。总之，有关Chiari畸形伴脊髓空洞症的发病机制至今仍无定论，但多数理论都认为枕骨大孔区脑脊液流出道的异常，以及四脑室与脊髓中央管之间存在异常交通，可能是Chiari畸形发生脊髓空洞的重要原因。一.Chiari畸形伴脊髓空洞症的临床表现此病的发病年龄从6个月至80岁，大多数患者于30-40岁发病，女性发病率高于男性。临床表现根据症状及体征可大致分为以下几

6、方面：①运动障碍：由于脊髓空洞形成导致脊髓前角神经元及脊髓侧索锥体路神经纤维的损害，可产生肌力下降、肌张力增高及腱反射亢进等上下运动神经元受损表现。②感觉障碍:空洞导致的脊髓后角神经元的损害，则产生分离性感觉障碍。③共济失调：小脑扁桃体受压，前庭小脑联络纤维及脑干中前庭神经核受损，故产生步态不稳，眼球震颤，精细动作障碍等共济失调症状。④疼痛：部分患者可能出现颈肩部的疼痛或烧灼感，这可能由于上颈段神经根受压引起；部分患者出现头痛、呕吐、视乳头水肿等症状，表明可能有颅内高压存在。⑤后组颅神经受损症状：可能引起吞咽闲难、声嘶、饮水呛咳等症状，较少见。一.手

7、术治疗方法及效果评价由于0前小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症的发病机制尚无定论，故0前没奋统一的手术方法。但随着人们对ChiariI畸形合并脊髓空洞机制认识的不断深入，手术方法也在不断的改进。0前普遍认为的手术适应症为；①冇明显的神经症状和体征；②病情有进行性进展。（一）后颅窝减压术（PDF）后颅窝相对狭小限制了后脑的发育，同时也造成小脑扁桃体下疝移位，从而引起颅内和脊髓蛛网膜下腔脑脊液循环在枕骨大孔区的梗阻，并导致脊髓空洞形成。基于对以上病生机制的推测，PFD成为手术治疗Chiari畸形的理论基础。GalarzaM［8］等曾对85例采取枕骨人孔减压病人进

8、行长期的随访发现大约50%的病人症状明显改善，大约25%的病人无明显变化，另外25%的病人出现恶化。传统后颅