天疱疮讲课版课件

《天疱疮讲课版课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、天疱疮pemphigus概述introduction天疱疮是一组慢性chronic复发性recurrent大疱性bullous皮肤病。好发于中青年，无性别差异，表现为在外观正常的皮肤和粘膜上发生松弛性flaccid大疱bullae，性质严重可危及生命。病因etiology目前病因尚不明，近年来倾向于自身免疫性autoimmune疾病。其自身抗原autologousantigen可能是表皮细胞epidermocyte间的桥粒desmosome成分。在患者血清中存在有抗棘细胞pricklecell间物质抗体。etiology所有活动性active天疱疮患者的血清se

2、rum中几乎都有抗复层鳞状细胞stratifiedsquamousepithelium间基质matrix的自身抗体--天疱疮抗体，这种自身抗体与细胞间质结合，致表皮棘细胞变性，细胞间桥破坏，棘细胞间失去粘合力而彼此分离（棘细胞松解acantholysis），从而导致表皮内裂隙clefts或大疱形成blisterformation。分型fourtypes根据病理上棘细胞松解的部位及临床特点，可分为寻常型vulgaris，增殖型vegetans，落叶型foliaceus及红斑型erythematosus。EtiologyofTCM中医认为，多因心火，脾湿蕴蒸，复感风

3、热暑湿之邪，致使火邪犯肺，不得疏泄，薰蒸不解，外越皮肤而发。亦有因湿热内蕴，日久化燥，耗气灼津，致使气阴两伤。EtiologyofTCM如《外科大成•天疱疮》记载：“天疱疮者，初来白色燎浆水疱，小如芡实，大如棋子，延及遍身，疼痛难忍。”。又如《医宗金鉴•外科心法•火赤疮》记载：“初起小如芡实，大如棋子，燎浆水疱，色赤者为火赤疮；若顶白根赤，名天疱疮。视延及遍身，焮热疼痛，未破不坚，疱破毒水津烂不臭。”天疱疮的临床及病理clinicalandbiopsy名词---病理acantholysis正常的棘层细胞间存在自身抗体于是出现了棘层松解又过了24小时最后---棘层

4、松解细胞(Tzanckcell)名词---临床Nikolsky尼氏征（Nikolsky’ssign）阳性，为本病主要体征，表现为（a）用指轻擦水疱间正常皮肤时，表皮即剥离；（b）牵拉疱壁时表皮易于剥离；（c）用指轻压水疱，疱膜向挤压方向扩大。寻常型天疱疮Pemphigusvulgares天疱疮分型寻常型天疱疮增殖型天疱疮落叶型天疱疮红斑型天疱疮寻常型天疱疮寻常性天疱疮诊断要点:本病主要侵犯中年人。它既可侵犯全身皮肤,也可侵犯粘膜。在正常皮肤或红斑上发生松弛性大疱。尼氏征阳性。易形成糜烂面,且不易愈合。大片的糜烂面造成浆液serousfluid渗出，易继发感染。寻

5、常性天疱疮诊断要点:口腔粘膜mucousmembraneofmouth的大疱、糜烂常为最先出现的症状。寻常性天疱疮诊断要点:组织病理示表皮基底细胞上棘层松解。intheintraepidermalareasjustabovethebasalcelllayer.直接免疫荧光DIF示棘细胞间IgG、C3沉积。间接免疫荧光IIF示血中有抗基底细胞间物质抗体。寻常型天疱疮棘层松懈acantholysis寻常型天疱疮Pemphigusvulgares寻常型天疱疮寻常型天疱疮Pemphigusvulgares寻常型天疱疮Pemphigusvulgares寻常型天疱疮治疗要点

6、:系统应用皮质类固醇激素或免疫抑制剂。皮损控制后，需长期低剂量维持，骤然停药常常导致复发。轻症mild病例也可试用雷公藤多甙。治疗要点:加强皮肤、粘膜护理。Intensenursing大片糜烂渗出时，应注意水电解质平衡water-electrolytebalance，加强营养，补充蛋白。增殖型天疱疮Pemphigusvegetans二增殖型天疱疮Pemphigusvegetans增殖性天疱疮诊断要点：多见于中年，两性相等。在正常或红斑皮肤上发生松弛性大疱，容易破溃，形成糜烂面。尼氏征阳性。在腋部axillaryregion、股部、臀沟部buttock、乳房下、脐

7、、生殖器和肛门等处发生增殖性proliferative脓皮病样pyoderma-like改变。表面有乳头瘤样papilloma-like增殖proliferation，有脓性分泌物purulentsecretion及结痂。增殖型天疱疮Pemphigusvegetans增殖性天疱疮诊断要点：组织病理示表皮基底细胞层上裂隙或水疱，可见棘刺松解细胞Tzanckcell，有明显的棘层肥厚、乳头瘤样增殖papilloma-likeproliferation，表皮内嗜酸性粒细胞聚积形成小脓疡abscess。增殖型天疱疮增殖型天疱疮增殖型天疱疮Pemphigusvegetan

8、s治疗要点：全身服用皮质