皮肤学天疱疮课件

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1、大疱性皮肤病天疱疮天疱疮复习EpidermisBasallayerPricklelayerGranularlayerHornylayer天疱疮复习Desmosome桥粒是表皮细胞之间重要的粘合性连接结构。tonofilament天疱疮复习水疱和大疱Vesicles&bullae病因和发病机理ETIOLOGYANDPATHOGENESIS自身免疫性皮肤病Anautoimmunedermatoses抗原antigen抗体antibodies棘层松解acantholysis天疱疮是自身免疫性疾病Pemphigusisanautoimmunedisease在天疱疮患者有抗角质

2、形成细胞间物质抗体，所针对的靶抗原是自身表皮组织。天疱疮常与其他自身免疫性疾病同时存在。皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换疗法治疗有效。天疱疮和自身抗原桥粒芯糖蛋白(Dsg)Dsg3:基底/基底上KCDsg1:颗粒层KC病名自身抗体靶抗原分子量寻常型天疱疮（粘膜型）IgGDsg3130kD寻常型天疱疮（粘膜/皮肤型）IgGDsg3130kDDsg1160kD落叶型天疱疮IgGDsg1160kD副肿瘤性天疱疮IgGDsg3130kDDsg1160kDHD1/Plakin500kD桥粒斑蛋白(Dsp1)250kDDsp2210kDBPAG1230kD桥粒壳蛋白(Envopla

3、kin)210kD桥粒周蛋白(Periplakin)190kD天疱疮抗体IntercellularAntibodies有器官和组织特异性，而无种属特异性。诱导动物天疱疮模型，皮损范围与所注入的天疱疮血清抗体滴度及注入量成正比。人工培养皮块组织天疱疮患者血清基底层细胞间分离1-2天棘层细胞松解3-4天Passivetransfertest棘层松解Acantholysis天疱疮的病理特点是表皮内水疱及棘层细胞松解。病变早期有细胞间粘合物质崩解，细胞间隙增宽，后期有桥粒的破坏和消失，张力微丝破碎、排列紊乱。Pathogenesis天疱疮抗体角质形成细胞纤溶蛋白酶原激活物纤维

4、蛋白酶系统活化细胞间粘合物质降解棘层松解病因桥粒分离，细胞松解，水疱形成天疱疮抗体角质形成细胞临床表现Clinicalfeatures五种类型寻常型天疱疮P.Vulgaris增殖型天疱疮P.Vegetans落叶型天疱疮P.Foliaceus红斑型天疱疮P.Erythematosus疱疹样天疱疮P.Herpetiformis寻常型天疱疮Pemphigusvulgaris年龄：中年人皮疹：薄壁、松弛性大疱，糜烂、渗出、结痂，尼氏征阳性部位：躯干、四肢全身情况：差预后：不好尼氏征Nikolsky’ssign又称棘层松解征。以手指轻推、压水疱，可使疱壁扩展，水疱加大；若稍用力

5、推擦外观正常的皮肤，也可使表皮脱落或搓后不久出现水疱。Theupperlayersoftheepidermisareeasilymadetoslipbyslightpressureorrubbingbecauseoftheabsenceofcohesionintheskin.Nikolskysign主要见于寻常型天疱疮，还可见于Stevens-Johnson综合征,中毒性表皮坏死症、剥脱性表皮松解症。TheNikolskysignisalsoseeninStevens-Johnsonsyndrome,toxicepidermalnecrolysis,andepider

6、molysisbullosa.寻常型天疱疮bullaeerosionsBullouslesionsarisingfromapparentlynormalskinsurface.erosionＦlaccidbullaecrust寻常型天疱疮Hyperpigmentedpatcheswithnoscarring病例介绍（ACase）黄某某，男，31岁，湖南新宁县人。全身皮肤反复起水疱2年，加重半月于2002.9.2日入院。患者2年前无诱因出现口腔糜烂，头部大疱，渐遍及全身，出现糜烂、结痂。当地诊断“天疱疮”，用激素（量不详）可暂时控制。半月前皮肤再次起疱，给予DXM15m

7、g/d,效果欠佳后转入我院。病例介绍（ACase）入院时情况：T38.3℃，BP145／110mmHg，全身大片红色糜烂面，大量渗出，稍臭，表皮撕脱。四肢有散在正常皮岛，头面部多处糜烂、黑痂，双眼上睑大量黄色脓性分泌物，口唇糜烂和结痂，口腔粘膜多处糜烂面。Extensivedenudedareas增殖型天疱疮Pemphigusvegetans是寻常型天疱疮的异型。Avariantofpemphigusvulgaris预后较好。Prognosis:relativelybetter增殖型天疱疮Pemphigusvegetans皮疹特点：蕈样增殖和乳头瘤样