天疱疮是一种少见而严重的皮肤粘膜疱性课件

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1、天疱疮pemphiguspemphigus天疱疮是一种少见而严重的皮肤粘膜疱性疾病。一般分为四型，即寻常性、增殖性、落叶性及红斑性天疱疮。发生在口腔中的主要为寻常性天疱疮。在疾病的发展过程中约有90％的患者累及口腔粘膜。多数患者在口腔粘膜部位首先发病，然后才波及皮肤发生松弛性大疱，此起彼伏，病情严重，预后极差。pemphigus【病因】本病为自身免疫性疾患，上皮细胞间的桥粒蛋白（属于细胞之间的粘连蛋白）为本病的抗原。机体对自身上皮棘细胞间物质产生抗体。大约40％以上的患者在病变活动期都可检测出自身循环抗体，主要为抗上皮细胞间桥粒蛋白抗体，其抗体滴度多随

2、病情的进展和恶化而增高。pemphigus近年研究表明，构成桥粒的蛋白质主要有两组，第一组为桥粒钙依赖性粘附蛋白，包括桥粒芯糖蛋白(desmogleins)和桥粒芯胶粘蛋白(desmocollins)。它们是一组跨膜蛋白，在粘膜上皮细胞间的粘附上起重要作用，像“胶水”一样将上皮细胞粘结在一起。pemphigus另一组蛋白是位于细胞膜内侧构成附着斑的蛋白，功能是连接桥粒钙依赖性粘附蛋白和角蛋白丝。它们主要有桥粒斑珠蛋白(plakoglobins)和桥粒斑蛋白(desmoplakins)桥粒对于维持上皮的完整性有重要作用，研究表明寻常性天疱疮的桥粒钙依赖性

3、粘附蛋白中的桥粒芯糖蛋白3成为自身抗原，导致桥粒结构受到破坏，因而形成疱性病变。pemphiguspemphigus【临床表现】口腔粘膜的天疱疮可广泛发生于多个部位，以软腭、颊及龈粘膜最为多见。患者以中年人居多，其中女性稍多见。疱壁很薄易破裂形成糜烂面，如发生在唇红部病变，疱破裂后形成结痴。糜烂的粘膜面远比疱的面积为大，采用探针沿疱底向周围外观上似健康的粘膜上皮轻微挑拨，如出现剥离，说明有周缘扩展现象，周缘扩展是天疱疮的主要临床特征。pemphiguspemphiguspemphigus此外，从表面看似乎为正常的皮肤或粘膜，如加压刺激或摩擦后易形成疱或

4、脱皮，这种特点称为Nikolsky征阳性。口腔粘膜由于糜烂或继发感染，通常疼痛明显。由于疱液破裂后大量体液蛋白丢失，致使全身衰竭，死亡率较高。pemphigus【病理】本病的病理特征为棘层松解和上皮内疱形成。由于疱壁薄且脆弱易破，以及有周缘扩展现象，很难切取到完整的疱，但镜下仍然见到松解的棘细胞，这种上皮细胞没有细胞间桥，细胞肿胀呈圆形，核染色深，常有胞浆晕环绕着核周围，这种游离为单个或数个成团的细胞，称之为天疱疮细胞（Tzanckcell）。pemphiguspemphiguspemphiguspemphiguspemphiguspemphigusp

5、emphigus如疱顶破裂脱落，依然可见到上皮的基底细胞附着于结缔组织的上方，往往在疱底可见不规则的乳头向上突起呈绒毛状，这些乳头表面均排列着单层的基底细胞。在上皮下粘膜固有层可见中等程度的炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞。pemphiguspemphiguspemphiguspemphigus如将早期新鲜的大疱剪去疱顶，刮取疱底组织进行涂片，用姬姆萨或苏木素伊红染色，可观察到上述的天疱疮细胞。pemphiguspemphiguspemphigus【免疫病理】采用直接免疫荧光技术染色，可见病变部位及其相邻部位的上皮棘细胞层呈翠绿色的网状荧

6、光图形，主要为IgG或IgA以及IgM免疫球蛋白在棘细胞间的沉积。松解的棘细胞膜周围亦可见翠绿色的荧光环（为异硫氰荧光抗体染色）。涂片法检查加直接免疫荧光染色，同样可以观察到松解棘细胞周围的翠绿色荧光，此法对于临床难以取活检的患者，仍为一种特异性检测手段。pemphiguspemphiguspemphiguspemphiguspemphigus