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1、副肿瘤天疱疮副肿瘤天疱疮定义副肿瘤性天疱疮（Paraneoplasticpemphigus,PNP）是1990年正式命名的一种自身免疫性大疱性疾病，以潜在的肿瘤和皮肤黏膜严重溃烂为特点，伴有呼吸等多系统损害，国外报告确诊后大部分病人都在数年内死亡（首次报告本病的Anhult等报告28例，死亡22例）。流行病学男女患病情况相等平均发病年龄：50-60岁临床表现严重疼痛性黏膜糜烂和多形性皮损棘层松解,苔藓样皮炎或角质成细胞坏死存在对各种上皮蛋白的自身抗体,同时伴随潜在肿瘤为特征口腔、外阴黏膜、眼结膜广泛糜烂,掌
2、跖有水疱和苔癣样皮损是PNP的特征性表现。患者皮损伴随肿瘤存在,且症状严重实验室检查皮损周围的正常皮肤或粘膜行直接免疫荧光检查,显示IgG沉积于表皮棘细胞间,这是最可靠的诊断依据.间接免疫荧光检查是检测天疱疮患者血清中天疱疮抗体,天疱疮损害仅局限于口腔时,也可检出血清中天疱疮抗体.天疱疮抗体滴度与疾病活动程度相关.全面治疗强的松龙联合环磷酰胺冲击治疗用造血干细胞移植治疗大剂量皮质类固醇冲击治疗对症治疗药物外治法 将药物置于体表，通过皮肤、穴位、五官九窍黏膜透入吸收达到治疗疾病目的的治疗方法。 皮肤、穴
3、位外治法（1）对免疫系统的调整作用：主要通过不同程度地增强单核巨噬细胞系统机能，增加机体各种特异性抗体和非特异性抗体等作用实现。 （2）对胃肠功能的调整作用。 （3）对神经体液及内分泌的调整作用。 （4）对血液循环系统的调整作用。护理要点1密切观察病情,及早明确诊断PNP伴随肿瘤存在,10例患者曾被诊断为其他疾病,皮质类固醇疗效不满意。因此,观察病情,尽早明确诊断是治疗该病的关键。我们首先固定换药护士,患者入院时了解患者的用药情况,仔细观察皮损的部位、范围、程度,做详细记录,特别对改变激素剂量的
4、患者,观察用药后的效果,换药时仔细观察有无新发皮疹,进行换药前后对比,若疗效不好,尽早报告医生,为医生明确诊断提供依据。2加强皮损护理,减轻患者痛苦2.1黏膜部位的护理患者口腔黏膜糜烂、溃疡,症状重,时间长,口腔护理尤为重要。口腔糜烂面有渗出时,应用5%的碳酸氢钠与生理盐水混合漱口,或用棉球轻轻擦拭,对疼痛严重者,在漱口液中加入2%利多卡因止痛,每天应漱口6～8次。对口唇破溃、出血者,应用凡士林油纱布敷贴,防止干燥出血。6例患者眼结膜糜烂、渗出,每天用消炎眼药水冲洗,夜间涂消炎眼药膏,渗出多时,每日应用玻璃
5、棒分离眼睑,防止粘连。对外阴部及其他黏膜部位,应用1∶2000的黄连素纱布外敷,每日用0.5%的碘伏20ml加蒸溜水500ml冲洗外阴,穿宽松内裤,减少摩擦。经过我们精心护理,10例患者症状缓解,4例重症患者感染得到控制,有效地减轻了病人痛苦。玻璃酸钠滴眼液商用名：爱丽药理：1作用机制：优质的保水性2促角膜创伤机制3促角膜上皮伸展作用4防止角膜干燥作用2.2手掌及全身皮损的护理患者手掌部红斑、水疱、破溃、结痂,疼痛难忍,不能触碰。换药时,我们用消毒石蜡油先浸润手掌结痂处,痂软后轻轻揭下,再用0.5%的碘伏2
6、0ml加蒸溜水500ml浸泡30～60min,然后外涂消炎药膏。协助患者保持双手舒适位置,尽量避免上肢取血。全身皮损用1∶2000的黄连素纱布外贴,根据糜烂面大小剪裁纱布,盖过创面即可,分泌物多时,增加更换次数,受压部位皮损换药后,用白炽灯照射,保持局部干燥。3饮食护理患者皮损糜烂面大量渗出,蛋白质严重丢失,易导致电解质失调。由于进食受到影响,患者体重明显下降,机体一般状况差。有些患者甚至拒绝进食,这对于病情恢复非常不利。我们详细向患者解释进食的重要性,在进食前后应用利多卡因漱口液漱口,以减轻疼痛;给予流食
7、或少渣半流食,如鸡汤面片、营养米粥等;避免温度过热或过冷,减少刺激;鼓励患者少量多餐。通过我们耐心地饮食护理,10例患者坚持进食,配合输液治疗,未出现电解质失衡现象。4肿瘤切除后的心理支持PNP皮损变化与肿瘤的性质有一定的关系,一般良性肿瘤,多数在肿瘤切除后的6～18个月损害明显改善或完全消除。10例患者中,9例为良性肿物切除,1例为恶性肿物切除。患者在切除肿瘤后对皮损的治愈期望值高,短期内疗效不显著即产生烦躁心理,不配合治疗,甚至自行减药或停药。我们耐心向患者解释,坚持认真做皮肤护理,告诉患者,PNP若能
8、早期诊断、早期治疗,是可以治愈的,消除患者心理负病例讨论黄雪坤男17岁今年5月因治疗“副肿瘤天疱疮”于外院住院期间无明显诱因出现行走后气短，并出现咳嗽、咯白痰，无时间相关性，无喘息，伴发热，Tmax38.8℃,畏寒，无寒战，伴心慌明显，当地医院查心脏彩超正常，肝胆胰脾双肾正常，胸部CT：肺气肿，支气管扩张，ABG：PO258.1mmHg。给予雾化排痰、氨茶碱平喘和抗炎（罗红霉素、万古霉素）治疗后咳嗽好转，逐渐出现
