7例副肿瘤性天疱疮临床分析

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1、中国中西医结合皮肤性病学杂志2013年第12卷第6期·359··论著-7例副肿瘤性天疱疮临床分析侯麦花，朱丰，卢新政(南京医科大学第一附属医院，南京210029)摘要：目的明确副肿瘤性天疱疮的I临床特点、治疗方法及预后。方法回顾分析我院2008年到2013年间收治的副肿瘤性天疱疮患者7例，分析其临床表现、伴随的肿瘤及组织病理学特点和实验室检查、治疗方法及预后。结果所有患者均有严重的黏膜损害，以口腔黏膜损害为突出表现，皮损以多形红斑、扁平苔藓样皮损和大疱最常见，最常见的特征性组织病理学为界面皮炎和凋亡的角质形成细胞。7例患者均为内脏单发肿瘤，其中以Castleman病最常见(

2、n=6)，胸腺瘤(n=1)。其中3例死亡，1例手术后死于肺部感染，1例因自行停药而死亡，1例手术前死于败血症和严重复杂的多部位感染。手术后存活4例，最长已达5年以上，出现阻塞性细支气管炎仍未完全缓解；1例于手术后2年痊愈停药；另2例仍在口服泼尼松治疗。结论Castleman病是该组患者最常见的伴发肿瘤，及早发现并切除肿瘤是关键措施，手术前后的正确处理可提高其生存率。关键词：Castleman病；副肿瘤性天疱疮；治疗中图分类号：R758．66文献标识码：A文章编号：1672—0709(2013)06—0359—04RetrospectiveAnalysisofSevenPat

3、ientswithParaneoplasticPemphigusHOUMaihua,ZHUFeng,LUXinzhengTheFirstAffiliatedHospitalofNanjingMedicalUniversity．Nanjing,210029,ChinaAbstract：ObjectiveTodeterminetheclinicalfindings，treatmentandclinicaloutcomesofparaneoplasticpemphigus(PNP)，arare，life-threatening,autoimmuneblisteringdiseas

4、eassociatedwithneoplasia．MethodsSevenpatientswithPNPthatwerediagnosedbetween2008and2013wereretrospectivelyanalyzed．Analysisoftheclinicalfeatures，clinicaloutcomes，underlyingneoplasia，histologicalfeaturesandlaboratoryfingdingswereperformed．ResultsAllofthepatientshadseveremucosalinvolvement．E

5、rythemamuhiforme，lichenplanus-likeeruptionsandbullouslesionswerecommonlyobservedskinrashes．Themostcommonhistologicalfeatureswereinterfacedermatitisandapoptotickeratinocytes．CTscanappearedsolitarymassinthesepatientwithCastleman’Sdisease(n=6)asthemost~equent．Sevenpatientswerefollowedfor5-60m

6、onths．Threepatientsdiedduttopostoperationinfection(n=1)．seriousinfectionsinmultiplesitesbeforeoperation(n=1)anddrugdiscontinuancepostoperation(n=1)．ConclusionCastleman’Sdiseaseisthemost~equentneoplasminthesepatients．Earlydiagnosisandpromptremovalofthetumorarekeytothemanagementofthisdisease

7、，theappropriatetreatmentofpostoperationcanimprovetheprognosis．Keywords：CastlemanSdisease；Paraneoplasticpemphigus；Treatment副肿瘤性天疱疮(paraneoplasticpemphigus，PNP)增生性肿瘤，包括Castleman病、非何杰金淋巴瘤、是一种少见的与肿瘤相关的危及生命，累及皮肤黏胸腺瘤、滤泡树突状细胞肉瘤和慢性淋巴细胞白血膜的自身免疫性大疱性疾病，1990年Anhah等lll首病。而