天疱疮和类天疱疮pemphigus and pemphigoid 天疱疮（ppt33）课件

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1、天疱疮和类天疱疮Pemphigusandpemphigoid天疱疮(pemphigus)定义：由于表皮棘层细胞间抗体沉积所引起棘层细胞松解、表皮内水疱形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病分类：四型两类寻常型大类寻常型（疱在棘细胞下层）增殖型落叶型大类落叶型（疱在棘细胞浅层）红斑型发病机制自身免疫性疾病证据：皮损棘细胞间有Ig沉积血清中存在天疱疮抗体抗体滴度与病情相关血透除去天疱疮抗体短期有效天疱疮抗体通过胎盘影响胎儿高滴度天疱疮抗体反复皮内注射产生棘细胞松解临床表现本病少见，年发病率0.5~3.2/10万一.寻常型天疱疮（Pemphigusvulgari

2、s）好发于中年人（60岁左右）口腔粘膜水疱，糜烂多见皮损为薄壁、松弛性水疱或向外扩大的糜烂面Nikolskysign（尼氏征）阳性皮损好发于头面部、胸、背部二.增殖型（pemphigusvegetans）Hallopeau（轻型）Nenmann（重型）损害限于腋、股、乳房下、外阴周围三.落叶型天疱疮（pemphigusfoliaceus）皮损病变于棘细胞上层，疱壁菲薄或疏松厚痂光照使损害加重。红斑型天疱疮（pemphiguserythematosus）好发于头皮、面颊、躯干上部。红斑及松弛性水疱尼氏征（＋）免疫学检查直接免疫荧光检查：（directimmu

3、nofluorecence，DIF）病变及周围皮肤棘细胞间IgG、IgM、IgA或C3沉积间接免疫荧光（indirectimmunofluorecence,IIF)）寻常型天疱疮80～90％患者血清中，可测到天疱疮抗体主要为IgG抗体滴度与病情平行组织病理寻常型天疱疮表皮内水疱疱内见棘层松解细胞（即天疱疮细胞）诊断与鉴别诊断寻常型天疱疮（一）好发于老年人（60岁左右）口腔粘膜水疱，糜烂多见皮损为薄壁、松弛性水疱或向外扩大的糜烂面Nikolskysign（尼氏征）阳性皮损好发于头面部、胸、背部诊断与鉴别诊断寻常型天疱疮（二）直接免疫荧光见表皮细胞间Ig沉积间

4、接免疫荧光发现天疱疮抗体病理为表皮内水疱，棘层松解细胞治疗一.一般治疗支持疗法、补充蛋白质、维生素输液及电解质平衡伤口护理，防止感染注意并发症二.皮质类固醇激素首选药物，早期、足量、维持三.免疫抑制剂硫唑嘌呤或环磷酰胺四.氨苯砜（D.D.S)五.雷公藤制剂六.血浆除去法（plasmaphoresis）七.大剂量丙种球蛋白冲击疗法0.4g/kg/d×3～5d类天疱疮（pemphigoid）定义是老年人发生的，以表皮下水疱形成为特征的一种自身免疫性皮肤病分类泛发型类天疱疮（大疱性类天疱疮）Bullouspemphigoid（BP）局限型类天疱疮小疱型类天疱疮结

5、节痒疹型天疱疮多形型类天疱疮疤痕型类天疱疮类天疱疮特点（大疱性类天疱疮）好发于老年人（70岁以上）皮损为厚壁紧张性水疱或大疱好发于腋下、腹股沟部位组织病理为表皮下大疱直接免疫荧光为基底膜带C3和/或IgG线状沉积治疗一.一般治疗高蛋白饮食预防皮肤继发感染排除恶性肿瘤二.皮质类固醇激素：首选药物，早期、足量、维持三.免疫抑制剂：硫唑嘌呤四.氨苯砜五.雷公藤制剂六.四环素加烟酰胺七.血浆置换法八.大剂量丙球静脉冲击疗法