天疱疮幻灯片课件

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1、天疱疮临床与实验室检查中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院(研究所)林麟1天疱疮临床与实验室检查一、天疱疮的病因㈠遗传素质:特异性的HLA-Ⅱ类基因与天疱疮的易感性相关，而有些HLA基因则使个体不易发生天疱疮。㈡药物诱发:与某些特殊的药物有关，用药后1周至1年可发病。约30%的药物性天疱疮在停用致病药物后表现为特发性天疱疮。2天疱疮临床与实验室检查一、天疱疮的病因㈢环境因素巴西地方性落叶型天疱疮患者主要生活在离河流500～800米的区域内，雨季发病率增高。还与黑苍蝇有密切的关系。黑苍蝇中的一种抗原可免疫性沉淀患者血清中的IgG4型抗体。还有人通过流

2、行病学调查发现：寻常型天疱疮患者血清学检测、皮损、发病率与日晒和高温之间有显著的关系。3天疱疮临床与实验室检查一、天疱疮的病因㈣饮食成分:分子结构中含有巯基的食物也可能引起棘层细胞松解。葱属类植物分子中有活性巯基。在培养的皮肤组织中加入这些葱属类植物的含有活性巯基的提取物，可导致棘层细胞松解。HLA-DR4阳性者的皮肤培养中更易出现此现象。4天疱疮临床与实验室检查一、天疱疮的病因㈤肿瘤:日本的一项调查表明，70岁以上正常人群中肿瘤的发生率为0.61%，而在496例天疱疮患者中其发生率为5.0%，两者之间有很显著的差异。说明了天疱疮与内在肿瘤之间存在有一

3、定的关系。副肿瘤性天疱疮就是近些年来命名的一种类型天疱疮。㈥与内分泌及妊娠有关:有文献报告，有些天疱疮在妊娠期发生，以后转为慢性。并与月经周期有关。口服避孕药，如乙炔雌二醇和孕酮，可能诱发天疱疮。有文献报告，有些天疱疮在妊娠期发生，以后转为慢性。并与月经周期有关。口服避孕药，如乙炔雌二醇和孕酮，可能诱发天疱疮。5天疱疮临床与实验室检查一、天疱疮的病因㈦其它有关因素⒈放射线：诱发天疱疮的因素之一。肿瘤患者在接受放疗时诱发天疱疮。⒉经胎盘传播：患病的母亲的天疱疮抗体可通过胎盘屏障转移至新生儿，有时引起新生儿发生典型的天疱疮表现。⒊物理因素：烧伤、日晒伤、创

4、伤、摩擦伤等可促发天疱疮。⒋精神因素：患者在精神紧张、焦虑及极度激动时能诱发天疱疮损害，并使病情加重。⒌合并其它免疫性疾病：包括有类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等多种疾病。⒍感染：感染因素与天疱疮发病的关系，近年来报告很少。6天疱疮临床与实验室检查二、天疱疮分型两个主要经典类型（两类、四型）寻常型（PV）与增殖型落叶型（PF）与红斑型虽然PV和PF之间有许多相同的表现，但还有各自的临床、实验室特点，以及各自的抗原抗体发病系统。最近的免疫学研究明确证实PV和PF在分子水平上有所区别。7天疱疮临床与实验室检查寻常型天疱疮及其变型寻常型天疱疮被认为是最严重的天

5、疱疮。发病率0.1-0.5/100,000人口，以色列人中较高。皮损散发或泛发。病情重，往往威胁生命。较深的糜烂面不易愈合。当糜烂面愈合时，为病情好转的表现。对患者的全身性损害主要是，蛋白质、体液、电解质丢失。势不可挡的细菌、真菌感染，脓毒败血症是最常见的致命原因。目前的死亡率估计在5%-15%。8天疱疮临床与实验室检查寻常型天疱疮及其变型增殖型天疱疮是寻常型天疱疮中的少见型，患者较寻常型天疱疮患者年轻。可分为Neumann型和Hallopeau型。虽然，认为寻常型天疱疮与增殖型天疱疮为同一个病谱，一直猜测不同的临床表现是不同程度机体反应，但是“抵抗力

6、”的概念还未充分证明。9天疱疮临床与实验室检查寻常型天疱疮及其变型寻常型天疱疮中90%的活动性患者有抗表皮细胞间物质的循环抗体。靶抗原为桥粒芯糖蛋白desmoglein3，即桥粒中130KDa的跨膜糖蛋白。10天疱疮临床与实验室检查落叶型天疱疮及其变型落叶型天疱疮又称为Cazenave‘s天疱疮，病情较寻常型天疱疮更良性。平均发病年龄约在50岁。有特点的是，损害始侵头皮、面、胸、背部上半区。落叶型天疱疮一般好转较慢，通常是泛发性皮损，逐渐发展至全身，有时变为剥脱性红皮症。虽然不及寻常型天疱疮易致命（由于在皮肤更表浅的损害），但也可威胁生命。在皮质类固醇

7、激素应用之前，死亡率在60%左右。在南美的亚马逊河流域流行着一种较特殊的落叶型天疱疮，称为巴西落叶型天疱疮（Brazilian天疱疮）。11天疱疮临床与实验室检查落叶型天疱疮及其变型红斑型天疱疮（Senear-UsherSyn.）是落叶型天疱疮的局限性表现。DIF中除有寻常型天疱疮的特点外，还在沿皮肤基底膜区有免疫反应物沉积，但多呈颗粒状。血清中还可为抗核因子存在。落叶型天疱疮靶抗原为桥粒芯糖蛋白desmogleinI。即桥粒中160KDa的跨膜蛋白。12天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮(一)药物诱发性天疱疮(Drug-inducedPemphi

8、gus)有人在60年代末发现药物诱发天疱疮。药物诱发性天疱疮通常表现为落叶型天疱疮的不同型，也