再障（1） ppt课件

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1、再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血（AA）简称再障，是由于化学、物理、生物等因素造成的造血组织减少，造血功能衰竭，并以全血细胞减少为主要表现,临床以贫血、出血、感染发热为主要特征的一种疾病。病理变化主要是红髓向心性萎缩，被脂肪取代。分为急性和慢性两型，国外分为轻型和重型两型。概述：全国AA年发病率为7.4/10万，呈散发性，南北方无差异，老年人发病率较高，男女发病率无明显差别。化学因素物理因素生物因素其它因素再生障碍性贫血病因：1、药物与化学品可引起再障的药物和化学物品抗微生物药：氯霉素止痛药：保泰松、氨基比林抗肿瘤药：氮芥、环磷酰胺、

2、氨甲喋呤抗甲状腺药：他巴唑、甲基硫氮嘧啶重金属药：金化合物、铋、汞化合物化学毒物：苯、甲苯、染料药物性再障有两种类型与剂量有关的药物毒性作用：达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的。如各种抗肿瘤药、苯。和剂量关系不大的过敏反应，后果较严重，最常见的是氯霉素，其他有砷剂，磺胺，他巴唑，保太松等。2、物理因素：电离辐射（X线、放射性核素）3、生物因素：病毒（如风疹、登革热、流感等，但最肯定的是肝炎病毒）。4、免疫因素：SLE、胸腺瘤，恶性肿瘤等免疫缺陷可合并AA。造血干细胞缺乏或缺陷造血微环境损伤免疫异常再生障碍性贫血发病机理：种子、土壤和虫子

3、学说造血干祖细胞缺陷——质和量异常CD34＋细胞减少造血微环境异常——骨髓“脂肪化”，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死免疫异常——T细胞亚群失衡，Th1、CD8+T、CD25+T增高，造血负调控因子增多，髓系细胞凋亡亢进AA发病机理错综复杂，有时是单一因素所致，但更多的是复合因素致病，使治疗方法及疗效、预后差异甚大。主要的临床表现为贫血、出血、发热和感染，急、慢性再障上述临床表现可有轻重程度的不同。再生障碍性贫血临床表现：据临床表现、发病缓急、实验室检查分为重型及慢性型急性型慢性型起病病情进展主要症状贫血出血症状感染网织红细玻骨髓病程及预后多急

4、速迅速出血和感染严重范围广，程度重，内脏出血多见，较严重，常发生肺炎、坏死性咽喉炎，齿龈炎、败血症等0~0.5%增生减低，广泛而显著病程短，疗效差，多于1/2~1年内死亡多缓慢缓慢，较平稳贫血较轻多限于皮肤及粘膜，程度轻较少见，较轻，多发生于上呼吸道、口腔、肠道、皮肤等可以＞1%，但绝对数仍低于正常有代偿性增生的造血灶病程较长，治疗后病情可减轻或缓解急性型和慢性型再障的特点比较①全血细胞减少②网织红细胞减少③白细胞分类中淋巴细胞比例相对增高④较多衰老退化细胞：多叶粒细胞，小血小板再生障碍性贫血实验室检查：血象血象髓象①红髓容量减少,由黄髓代替。

5、②各系幼稚造血细胞减少，无巨核细胞。③非造血细胞比例相对增多（淋巴细胞，浆细胞，网状细胞，组织嗜硷细胞等）骨髓增生活跃成熟红细胞：有核细胞20－27：1每高倍视野有核细胞10－50个再生障碍性贫血骨髓象再生障碍性贫血骨髓象骨髓活检比抽取物涂片更精确，结果更可靠，诊断参考价值大，能全面反映骨髓组织情况及细胞增生情况25岁女性，来诊发现全血细胞减少——再生障碍性贫血其他核素骨髓扫描、造血干细胞培养、铁动力学检查、T淋巴细胞分型等。根据1987年第四届全国再生障碍性贫血学术会议讨论，确定诊断标准如下：1．全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。2．一般无

6、肝脾肿大。3．骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者作骨髓活俭等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。4．能除外引起全血细胞减少的其他疾病。如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。5．一般来说抗贫血药物治疗无效。根据上述标准诊断为再障后，再进一步分析为急性再障还是慢性再障。再生障碍性贫血诊断与鉴别诊断：（一）急性再障（亦称重型再障I型SAA-I）的诊断标准1、临床表现：发病急、贫血呈进行性加剧，常

7、伴严重感染，内脏出血。2、血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项网织红细胞＜1％，绝对值＜15×109／L白细胞明显下降，中性粒细胞绝对值＜0.5×109／L血小板＜20×109／L3、骨髓象:多部位增年减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多。4、骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。再生障碍性贫血诊断与鉴别诊断：（二）慢性再障的诊断标准:1、临床表现：发病慢、贫血、感染、出血较轻。2、血象：血红蛋白下降速度慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再为高。3、骨髓象：（1）三系或两系减少，至

8、少一部位增生不良。如增生良好，红系中常有晚幼红（炭核）比例增多，巨核细胞明显减少；（2）骨髓小粒、脂肪细胞及非造血细胞增加。4、病程中病情恶化，临床血