《巨幼贫再障》PPT课件

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1、教学目标巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血的分类及实验室检查再生障碍性贫血的病因及发病机理、单纯红细胞再生障碍性贫血、骨髓病性贫血维生素B12和叶酸的代谢DNA合成障碍性贫血DNA合成障碍性贫血DNA合成障碍性贫血是指因叶酸、维生素B12或其他原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血。MCV、MCH高于正常，且骨髓中出现不同数量的巨幼红细胞为此类贫血的共同特点。维生素B12和叶酸的代谢1.维生素B12（氰钴胺/钴胺素）1）来源:食物(动物蛋白中含量较多)、肠道细菌合成2）摄取:部位为回肠末端，需唾液R蛋白、内因子、胰蛋白酶、Ca2+、Mg2+参与3）运输:与转钴蛋白Ⅱ结

2、合输送到肝脏4）贮存:肝贮存量4-5mg，人体每天需维生素B122-5ug，故临床上由维生素B12缺乏引起的巨幼贫少见DNA合成障碍性贫血人体不能合成，新鲜蔬菜中含量丰富，但久煮易被破坏，人体每天需200ug，在十二指肠和空肠吸收(故胃大切可引起巨幼贫)，肝贮存量5-20mg，故不吃新鲜蔬菜易发生巨幼贫2.叶酸（由喋啶、对氨基苯甲酸、谷氨酸组成）DNA合成障碍性贫血维生素B12和叶酸的代谢维生素B12、叶酸是DNA合成过程中的辅酶。二者缺乏可导致DNA合成障碍，但细胞浆合成RNA和Hb不受影响，故出现“幼核老浆”的幼红细胞。此种细胞寿命短，常为无效造血DNA合成

3、障碍性贫血维生素B12和叶酸的代谢3.维生素B12、叶酸的作用DNA合成障碍性贫血维生素B12和叶酸的代谢3.维生素B12、叶酸的作用脱氧尿苷酸（dUMP）脱氧胸苷酸（dTMP）脱氧胸苷三磷酸（dTTP）脱氧尿苷DNA亚甲基四氢叶酸二氢叶酸四氢叶酸（TPH）5-甲基四氢叶酸二氢叶酸还原酶食物叶酸甲硫氨酸高半胱氨酸VitB12分解DNA合成障碍性贫血维生素B12和叶酸的检验1.血清和红细胞叶酸的测定血清叶酸：6.8-36.3nmol/L红细胞叶酸：294.6-1423nmol/LDNA合成障碍性贫血维生素B12和叶酸的检验2.血清VitB12的测定放射免疫法：14

4、8-660pmol/L降低见于巨幼细胞性贫血增高见于白血病、真性红细胞增多症、肝损伤等DNA合成障碍性贫血维生素B12和叶酸的检验3.血清VitB12吸收试验参考值：7%巨幼细胞性贫血7%；恶性贫血5%DNA合成障碍性贫血维生素B12和叶酸的检验4.尿甲基丙二酸的测定参考值：0-3.5mg/24h维生素B12缺乏时尿中排泄量增加DNA合成障碍性贫血巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血（Megaloblasticamemia,MegA）：是指由于叶酸、维生素B12缺乏或其它原因引起的DNA合成障碍所致的一类贫血。概念1.摄入不足2.需要量增加而得不道补充：孕妇的需要

5、量增加5-10倍(孕妇期呕吐的易发生巨幼贫)。婴幼儿叶酸的需要量为正常人的4-10倍，故喂养不当或偏食可导致巨幼贫DNA合成障碍性贫血病因5.丢失过多：细菌、寄生虫夺取；血液透析3.吸收障碍：老年病人的慢性腹泻，胃大切、胃癌4.利用障碍：抗叶酸药物如甲基蝶呤的应用和先天性酶缺陷巨幼细胞性贫血双相贫血：在同一个体同期发生两种贫血。如胃大切缺铁、巨幼贫，孕妇缺铁、巨幼贫等DNA合成障碍性贫血病因巨幼细胞性贫血DNA合成障碍性贫血巨幼细胞性贫血发病机制叶酸和Ｂ1２是DＮＡ合成的重要辅酶，参与嘌呤和嘧啶的合成及氨基酸的转化，由于ＤＮＡ合成↓→细胞停止于S和Ｇ２期，细胞内

6、ＤＮＡ含量增高，但不能达到倍增程度，致细胞增大而不能迅速分裂。1.营养性巨幼细胞性贫血：摄入不足、需要量增加、小肠吸收功能不良2.恶性贫血：由于胃内因子缺乏引起的维生素B12吸收障碍所导致的贫血3.其他：胃癌、胃炎、胃大切及服用某些药物DNA合成障碍性贫血分类巨幼细胞性贫血1.起病缓：慢性进行性贫血2.轻度黄疸：皮肤色素沉着，面容为柠檬色3.叶酸缺乏引起的巨幼贫可有舌炎、消化不良4.维生素B12缺乏引起的巨幼贫可有神经系统症状，常见周围神经炎，严重时可引起体位感觉改变DNA合成障碍性贫血巨幼细胞性贫血临床特征1.血象①大细胞正色素性贫血(MCV>100fl)②R

7、BC减低较Hb减低明显③血片：RBC大小不等，可见巨RBC及嗜多色性RBC、嗜碱点彩RBC、豪-周小体、卡-波环DNA合成障碍性贫血巨幼细胞性贫血检验DNA合成障碍性贫血巨幼细胞性贫血检验1.血象DNA合成障碍性贫血巨幼细胞性贫血检验1.血象嗜碱点彩RBC豪-周小体巨幼细胞性贫血④严重贫血时，外周血可见少量幼稚RBC⑤白细胞总数正常或减低，但中性粒细胞分叶过多(5叶以上超过5％，4叶超过25％)，偶见巨杆状、环形杆状粒细胞⑥血小板正常或减低DNA合成障碍性贫血检验1.血象DNA合成障碍性贫血巨幼细胞性贫血检验1.血象中性粒细胞分叶过多中性粒细胞核右移与大红细胞同

8、时存在可作为MegA的筛