《再障高洁》ppt课件

《《再障高洁》ppt课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、再生障碍性贫血株洲市三三一医院肿瘤血液科高洁再生障碍性贫血——骨髓衰竭性疾病再生障碍性贫血简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。免疫抑制治疗有效。流行病学发病率:欧美0.47-1.37/10万人，日本1.47-2.4/10万人，我国0.74/10万人年龄：各年龄均可发病，中位年龄25岁，老年人发病率较高性别：男女均等地域分布：亚洲多于欧洲和北美病因分类获得性：药物：氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤药物化学毒物：苯放射线：X、γ射线

2、病毒：丙肝、人类微小病毒B19、风疹、EB病毒、HIV。继发于PNH：PNH-AA综合征妊娠，细菌（结核杆菌），免疫性疾病等遗传性：儿童Fanconi贫血（常染色体隐性遗传病，多发生于非洲和欧洲）、先天性角化不良特发性：占65%苯继发全血细胞减少放射线与再障MarieCurie(1867-1934)French,WinneroftwoNobelPrizeforherworkonradioactivity,diedofaplasticanemiain1934CausesinjuriesofDNAIncreaseriskofa

3、plasticanemiaandacuteleukemia发病机制发病机制不明，可能的机制包括：造血干祖细胞内在的缺陷（“种子学说”）再障患者CD34+细胞较正常人明显减少，体外克隆时各系集落形成减少。同种异体造血干细胞移植可使造血恢复。造血微环境支持功能缺陷（“土壤学说”）血清造血正调控因子如干细胞因子（SCF)减少而负调控因子IFN、IL-2、TNF、IL-8增加，造血干细胞移植不易成功。免疫因素介导的造血异常（“虫害学说”）免疫异常，T4/T8比例倒置。免疫抑制治疗有效。遗传因素：AA发生与HLA-II型抗原有关，对

4、ATG/ALG、CSA疗效好。发病机制目前多数学者认为Ts（CD8）细胞介导的造血干细胞损伤是AA发病的最主要的机制。T抑制细胞(CD8)功能亢进→损伤造血干细胞→再障免疫抑制治疗的理论基础临床表现贫血皮肤黏膜苍白，乏力，呼吸困难，心绞痛出血瘀点，瘀斑，血肿严重者血尿，便血，甚至颅内出血感染口咽部，肺，肛周为最好发部位多出现于中性粒绝对值<1.0甚至0.5×109/L时细菌感染为主，广谱抗菌素应用可继发真菌感染临床表现重型再障快速进展的贫血重度感染、高热广泛出血，颅内出血，危及生命非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻

5、。国际AA诊断建议检查项目全血细胞计数和网织红细胞计数外周血涂片检查儿童HbF含量测定，且应在输血前检测骨髓涂片和活检，包括细胞遗传学检查50岁以下患者，外周血细胞遗传学检查排除范可尼贫血酸溶血试验和或流式细胞术检测PIG锚定蛋白（CD55，CD59）如果酸溶血试验阳性或PIG锚定蛋白缺乏，则检测尿含铁血黄素VitB12和叶酸肝功能检查病毒学检测：肝炎病毒A、B、C，EB病毒和CMV等ANA和抗dsDNA胸片腹部超声实验室检查外周血SAA：呈重度全血细胞↓WBC＜2×109／L[N]<0.5×109/LPLT＜20×109

6、／L网织红细胞绝对值＜15×109／LNSAA:达不到SAA的程度正细胞性贫血淋巴细胞比值相对增多外周血中无幼稚粒、红细胞实验室检查SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少。NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板。实验室检查骨髓SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏淋巴细胞、非造血细胞比例↑骨髓活检：造血组织均匀减少。造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1）LabFindings/BoneMarrowMarrowbiopsy:hypoplasiawithfatr

7、eplacementLabFindings/MarrowAspirationHypocellularityProminentnon-hematopoieticcellsAplasticAnemiaNormalSAA骨髓象：有核细胞增生重度减低。NSAA骨髓象：有核细胞增生减低。SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（1）、淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞。NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样。正常骨髓组织再障骨髓组织诊断标准全血细胞减少

8、，网织红细胞百分数＜0.01，淋巴细胞比例增高一般无肝脾肿大骨髓多部位增生减低（＜正常50%）或重度减低（＜正常25%），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚（有条件者作骨髓活检可见造血组织均匀减少）能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如PNH、MDS-RA、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白