《科片查房再障》PPT课件

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1、再生障碍性贫血下沙十一病区程秋琴内容定义病因发病机制临床表现治疗护理定义再生障碍性贫血（再障AA）多种原因引起的造血干细胞数量减少和（或）功能异常而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症。病因原发性再障：无明确病因，50%以上继发性再障：化学因素：各类引起骨髓抑制的药物物理因素：X、γ射线。生物因素：密切的是病毒感染，肝炎病毒最常见发病机制造血干细胞受损(种子学说)造血微环境受损(土壤学说)免疫反应异常学说(虫子学说）遗传倾向临床表现贫血出血感染肝、脾、淋巴结一般无肿大贫血分级标准分级Hb含量(g/l)临床表现轻度9

2、0—120症状轻微中度60—90活动后心慌气短重度30—60休息时心慌气短极重度<30合并贫血性心脏病分型急性再障（又称重型再障-Ⅰ型）慢性再障（病情恶化时称重型再障-Ⅱ型）急、慢性再障的鉴别起病急慢出血严重，常有内脏出血，皮肤黏膜多见感染严重，常有混合感染，轻，以呼吸道为主血象中性粒细胞计数<0.5中性粒细胞数>0.5血小板<20血小板>20网织红绝对值<15网织红绝对值>15骨髓象多部位增生减低增生减低或活跃常有增生灶预后不良，多于1年内死亡较好治疗1、去除病因2、支持和对症治疗3、雄激素4、免疫抑制剂5、脐血输注6、骨髓移植新诊断的再

3、障患者，若是重型再障，标准疗法是有HLA相合的同胞供体行同种异体骨髓移植，或联合抗人胸腺细胞免疫球蛋（ATG）和环孢菌素（CsA）的免疫抑制治疗（IST）重型再障治疗IST治疗适用于输血依赖的轻型再障患者非输血依赖的轻型再障患者，粒缺有感染风险重型再障IST使用方法ATG是强效免疫抑制剂，有抗血小板活性，再障患者应用ATG需要密切监测，积极预防和治疗发热和感染，保证足够的血小板计数，一般在20×109/L以上。目前国内市场用于再障治疗的ATG主要有：猪ATG，剂量在20-30mg/kg/d；兔ATG（即复宁，健赞），剂量在2.5-3.5mg

4、/kg/d。ATG需应用5天，每天通过静脉输注12-18个小时。（深静脉）先将猪ATG25mg加到100ml生理盐水中静脉滴注>1小时行静脉试验，观察是否有严重全身反应或是过敏反应，发生者则ATG不能输注。仙特明口服，地塞米松静推，琥珀氢考经另一静脉通道与ATG同步输注副作用类过敏反应主要表现为ATG/ALG输注过程中出现的发热，多样性皮疹，关节和肌肉酸痛等。血清病反应多发生在ATG／ALG治疗后7-14天，个别患者的血清病反应可反反复复，持续一月。发生率约为30％。主要表现为高热，皮疹、关节酸痛和蛋白尿等，严重者可出现喉头水肿。感染和出血

5、加重激素，抗生素效果差晚期可继发其它克隆性疾病如AML，MDS和PNH等。国外报道发生率约为10％，但在我们观察的病人中其发生率低于5％。少数情况下可引起肝肾功能损害。用药过程中的观察及护理采取保护性隔离措施：住层流床，最好住层流室，每日房间内空气消毒2次，每次30min心电监护，备好抢救器械和抢救药物严格做好口腔，皮肤，肛周，会阴护理，无菌饮食监测血常规心理护理ATG疗效单用有效率约50％中位起效时间为120天1年存活率60％10—30％复发，再次使用50%仍有效部分患者第二疗程治疗方有反应两疗程ATG治疗无反应，不应使用第三疗程与CAS

6、等合用可进一步提高疗效，但对生存无影响疗效标准基本治愈：贫血和出血症状消失，Hb达120g/L（男），100g/L(女），WBC4×109/L，PLT80×109/L，一年以上未复发。缓解：贫血和出血症状消失，Hb达120g/L（男），100g/L（女），WBC3.5×109/L，PLT有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步。明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，Hb较治疗前一个月内常见值增长30g/L以上，并维持3个月。（判断以上三项疗效标准者，均应3个月内不输血）。无效：经充分治疗后，症状、血象未达明显进步。基础护理1.环境:

7、保持病室清洁，空气新鲜，定期消毒。2.休息:据病情制定活动计划，必要时卧床休息，但要防止碰、撞、跌跤。3.饮食:高蛋白、高维生素、富有营养、易消化4.病情观察:感染症状、进行性贫血以及出血部位程度，尤其要观察有无重要脏器出血，化验结果：血WBC、RBC、PLT、网织红。症状护理—贫血休息饮食观察防跌倒吸氧症状护理—感染保护性隔离严格执行消毒隔离制度观察有无感染征象，减少并发症预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染增强机体免疫力层流床照片症状护理—出血血小板：＜50×109/L时减少活动，卧床休息，防止受伤;＜20×109/L,绝对卧床休息皮肤：禁用

8、酒精擦浴，扎压脉带不宜过紧过长，注射后延长压迫时间。鼻出血：棉球、明胶海绵、肾上腺素，冷敷、后鼻腔填塞口腔牙龈：防止牙龈损伤，口腔保持清洁。症状护理—出血关节腔出血、深部组织出血